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目的:探讨血浆置换(Plasma exchange,PE)联合连续性血液净化(Continuous blood purification,CBP)辅助常规化疗方案治疗合并有严重器官损害的噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患儿的临床疗效。方法:收集2015年1月~2018年1月在湖南省儿童医院诊治的HLH患儿病例资料,按不同治疗方式分为对照组和血液净化组。通过回顾性研究分析两组患儿诊断时及治疗第7天时诊断指标、炎性指标、凝血功能指标、肝功能指标、肾功能指标、心肌酶指标的变化,比较两组治疗儿童噬血细胞综合征的疗效差异,并进行统计学分析。结果:1.收集61例HLH患儿病例资料,其中血液净化组30例,男16例,女14例,年龄6月~9岁9月;对照组31例,男19例,女12例;年龄2月~12岁9月。2.两组患儿诊断时的诊断指标如甘油三酯(Triglyceride,TG)、血清总胆固醇(Total Cholesterol,CHOL)、纤维蛋白原(Fibrino gen,FIB)、血清铁蛋白(Serum Ferritin,SF)、中性粒细胞(Neu trophil,ANC)、血红蛋白(Hemoglobin,Hb)、血小板(Platelet,Plt),炎性指标如C反应蛋白(C reactive protein,CRP),降钙素原(Procalcitonin,PCT),凝血功能指标如凝血酶原时间(Prothro mbin time,PT)、活化部分凝血酶原时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)、国际标准化比值(International norm alized ratio,INR),肝功能指标如总胆红素(Total bilirubin,T BIL)、谷氨酸氨基转移酶(Alanine aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(Aspartate aminotransferase,AST)、总胆汁酸(Total bile acid,TBA)、肾功能指标如尿素氮(Blood urea nit rogen,BUN)、肌酐(Serum creatinine,Scr)、心肌酶指标如肌酸激酶(Creatine Kinase,CK)、肌酸激酶同工酶(Creatine kinase isoenzymes,CK-MB)、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。3.治疗7天后对照组诊断指标(CHOL)、肝功能指标(TBA)、肾功能指标(BUN)与治疗前比较有统计学意义(P<0.05),而诊断指标(TG、FIB、SF、ANC、Hb、Plt)、炎性指标(CRP、PCT)、凝血功能指标(PT、APTT、INR)、肝功能指标(TBIL、ALT、AST)、肾功能指标(Scr)、心肌酶指标(CK、CK-MB、LDH)与治疗前比较无统计学意义(P>0.05)。4.治疗7天后血液净化组诊断指标(CHOL)、炎性指标(CRP、PCT)、凝血功能指标(PT、APTT、INR)、肝功能指标(ALT、AST、TBA)、肾功能指标(Scr)、心肌酶指标(CK-MB、LDH)与治疗前比较有统计学意义(P<0.05),而诊断指标(TG、FIB、SF、ANC、Hb、Plt)、肝功能指标(TBIL)、肾功能指标(BUN)、心肌酶指标(CK)与治疗前比较无统计学意义(P>0.05)。5.治疗第7天后血液净化组热退率较对照组要高(P<0.05),血液净化组患儿诊断指标(TG)、炎性指标(CRP、PCT)、肝功能指标(ALT、AST)、肾功能指标(BUN、Scr)、心肌酶指标(LDH)降低程度较对照组要高(P<0.05),而两组诊断指标(TG、FIB、SF、ANC、Hb、Plt)、凝血功能指标(PT、APTT、INR)、肝功能指标(TBIL、TBA)、心肌酶指标(CK、CK-MB)水变化无统计学意义(P>0.05)。6.血液净化组患儿治疗中出现浮肿11例,严重出血5例,心律失常1例,低血压1例,管路堵塞1例。7.治疗7天后血液净化组患儿存活28例,对照组患儿存活19例。治疗2月后血液净化组患儿存活22例,对照组患儿存活11例。血液净化组患儿治疗7天后及治疗2月后生存率均较对照组高,有统计学意义(P<0.05)。结论:PE联合CBP辅助常规药物化疗治疗HLH可短时间内控制患儿体温,改善高脂血症症状,还可降低全身炎症反应程度,改善患儿凝血功能、肝功能及肾功能,提高生存率,疗效优于常规化疗,是合并有器官功能衰竭HLH患儿的有效辅助治疗手段。