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背景Creutzfeldt-Jakob病（CJD）简称克-雅氏病，又称亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）、皮质-脊髓-纹状体变性（corticostriatal-spinal degeneration），是最常见的人类朊蛋白病，由Creutzfeldt于1920年首先报告。该病呈全球性分布，发病率1/100万。大多数患者数月内死亡，病程一般不超过1年。我国自1980年由中山医科大学首先报告2例尸检证实的CJD，至今已全国各地报告200余例。该病具有传染性及绝对的致死性，国家卫生部按世界卫生组织要求，于2003年开始在全国范围内对该病进行监测，使其成为实行监测的唯一非法定传染病。目的分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的临床特点，帮助提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法，对1990-2012年国内文献报告的临床病例资料及重庆医科大学附属第一医院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析。结果剔除可能重复的病例后，共收集到236例，其中完整病例资料93例，7例来自重庆医科大学附属第一医院病历记录，86例来自文献报告。236例资料中，男127例，女109例，平均发病年龄57.5岁。主要症状依次有进行性痴呆181例（93.3%），肌阵挛150例（76.1%），锥体外系表现139例（70.6%）等。195例行头部MRI检查，DWI检查93例，其中92例表现为皮质或基底节区高信号。190例行脑电图检查，171例出现典型周期波。52例检测脑脊液14-3-3蛋白，41例（+），11例（-）。83例脑组织病理检查，均符合sCJD病理改变。结论sCJD首发症状多样，主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主，病程晚期多出现无动性缄默，平均病程7.4月。头部磁共振DWI早期敏感，绝大多数早于脑电图改变。临床上以快速进行性痴呆就诊的患者，DWI、EEG有上述改变时，须考虑到sCJD可能。