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研究背景及目的：系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素多环节参与发病的异质性自身免疫性疾病,其免疫学特征为机体对自身抗原的免疫耐受缺失,从而导致多克隆自身反应性T、B淋巴细胞的大量活化、增殖和多种自身抗体的产生。T、B淋巴细胞来源于骨髓干细胞,目前国内外多数研究认为SLE的免疫异常是从干细胞水平开始的,骨髓造血干／祖细胞本身及造血微环境存在缺陷。临床上SLE患者确诊前常以血液学异常为首发症状而被误诊为单纯的血液系统疾病,因此需要加强对该病的发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等方面的认识,进一步指导诊断、鉴别诊断及治疗。方法：回顾性分析61例因血液学异常或外院误诊为单纯血液系统疾病而在我院住院确诊为SLE的患者,分析其临床资料、外周血以及骨髓等相关实验室指标。采用R2.10.1软件进行统计学分析。结果：本组SLE患者的中位年龄35岁,男女比例约为1：14,多以血液学异常为首发症状,45.9%患者因此而被误诊为单纯的血液系统疾病。血液学异常以贫血最常见,多为慢性病性贫血,外周血象多为二系甚至全血细胞减少。骨髓增生程度以增生活跃为主,粒、红、巨三系部分伴有病态造血,50%巨核细胞伴有成熟障碍。骨髓象以三系增生骨髓象为主,多伴有巨核细胞产板不良。骨髓干细胞培养CFU-E、BFU-E及CFU-GM均明显减少,甚至为0(/105 BMMC).血小板相关抗体检测以PA一工gG阳性者为主。应用糖皮质激素治疗有效。结论：系统性红斑狼疮好发于育龄期女性,目前该病的发病机制尚不十分明确。SLE患者多以贫血、白细胞减少等为首发症状,骨髓各系受累较外周血轻,缺乏特异性,因此对外周血细胞减少而骨髓象未见特征性变化的患者要完善检查,防止延误SLE的诊断。