目的:探讨孤立性蝶窦内翻性乳头状瘤的病因病理、临床表现、影像学表现、鼻内镜检查、及治疗方法,以增进对该疾病的认识,提高治愈率,降低治疗风险,并减少复发。方法:针对2例经手术和病理确诊的病例,回顾性分析其临床资料并行随访,结合国内外文献,对该疾病的临床表现、影像学表现、鼻内镜检查、及治疗方法做一小结。结果:病例1症状表现为左眼眶周及枕部疼痛,鼻腔分泌物,并有眶尖综合征,临床表现较为典型。病例2合并椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作(TIA),仅诉右面部麻木,无其他特殊表现,无法明确本病是否引起TIA及右面部麻木。两例患者的影像学表现均符合蝶窦内翻性乳头状瘤的常见表现。CT扫描见蝶窦内稍高的软组织密度阴影,增强后轻度强化,可出现受累骨壁受压变薄、破坏或局灶性骨质增生。CT上所见的局部骨质的变化有助于预测肿瘤的来源。两例MRI检查结果均为T1WI呈等信号,T2WI呈不均匀稍高信号和病灶周边强化。两例鼻内镜检查均在蝶窦自然开口或附近发现肿瘤。CT、MRI和鼻内镜检查,相互结合有助于术前诊断及评估肿瘤的范围。病例1行内镜下减瘤手术,病例2行全切手术,均随访近6个月。病例1症状逐渐好转,病例2未见复发,以上两例手术效果较好,但术中均未明确肿瘤基底部。结论:孤立性蝶窦内翻性乳头状瘤较为少见,其临床表现无特异性,对于诊断的价值不大,影像学检查结合鼻内镜检查是早期诊断和术前评估的有效方法。鼻内镜手术是首选的治疗方式,术中强调对肿瘤附着处基底的清除,肿瘤范围广泛或侵犯邻近重要结构时,分次手术以及结合影像导航系统有重要价值。放疗作为辅助治疗已被应用,但须谨慎选择。本病易复发,须长期随访。