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背景间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）是一组异质性的弥漫性肺疾病,ILD的病因不同,治疗方案和预后也有所不同。自身免疫风湿性疾病相关性间质性肺病（autoimmune rheumatic disease-associated interstitial lung disease,ARD-ILD）是由自身免疫风湿性疾病（autoimmune rheumatic disease,ARD）累及肺部导致的,是ILD的一种常见类型。临床上存在一些ILD患者出现自身免疫特征性的表现,却不符合ARD的诊断标准。为统一命名和管理此类患者,2015年,欧洲呼吸协会/美国胸科协会提出一个新的名词——“具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF）,并详细描述了其诊断标准。IPAF与ARD-ILD有很多相似的临床特征,例如自身免疫的表现,间质性肺炎的表现等,两种疾病鉴别诊断的难度较大,一些ARD患者容易被误诊为IPAF。已有研究发现,IPAF可能是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia IIP）和ARD的一种中间状态,随着时间的推移,部分IPAF患者可能会转化为ARD。已有研究证实IPAF的整体预后比ARD-ILD差,如果临床医生能识别哪类IPAF患者更容易发生转化,就可以判断这部分IPAF患者的预后要优于整体。因此,明确IPAF转化为ARD的影响因素是至关重要的。已有零星研究表明女性、自身抗体是IIP患者转化为ARD的影响因素,但IPAF转化为ARD的影响因素目前还未有定论。目的本研究旨在一方面通过对比IPAF与ARD-ILD的临床特征,分析其差异因素,通过建立模型为临床医生鉴别诊断提供工具,另一方面,就IPAF转化为ARD的影响因素进行探究,以丰富临床医生对IPAF临床转归的认识。方法以2016年1月1日至2018年6月30日郑州大学第一附属医院呼吸科和风湿免疫科诊治的出院诊断ICD-10编码为“J84.900”（间质性肺炎、间质性肺病）患者为研究对象。根据纳入和排除标准严格筛选,最终纳入1 1 5例IPAF患者,133例ARD-ILD患者,对其进行回顾性研究。收集患者的一般资料、临床症状及体征、实验室检验、肺功能检查、高分辨CT（high resolution computed tomography,HRCT）影像结果、治疗方案及随访数据等。应用SPSS 25.0及R软件（Version 4.0.3）进行统计分析,采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验、连续校正的χ2检验比较两组间差异。使用多重假设检验FDR校正两组患者临床特征差异性分析的P值,将校正后差异有统计学意义的临床特征联合性别、年龄作为自变量,以是否诊断ARD为因变量,应用R（rmspackage）建立logistic回归模型,绘制列线图,构建ARD-ILD诊断可能性的计算模型。应用Kaplan-Meier法绘制IPAF转化为ARD的转化曲线,并用Log-rank检验两组间差异,得出IPAF转化为ARD的影响因素。结果1.本研究IPAF患者年龄为60.0.3±11.15岁,ARD-ILD患者年龄为57.14±12.13岁,差异无统计学意义（P>0.05）。IPAF患者较ARD-ILD患者,女性占比低（62.61%vs 75.94%,P=0.023）,出现发热（24.35%vs45.11%,P=0.001）、关节疼痛（28.70%vs48.87%,P=0.001）、Gottron 征（0.87%vs6.77%,P=0.042）、RF≥2 倍正常上限（32.17%vs47.37%,P=0.015）、抗-CCP 阳性（10.43%vs 21.80%,P=0.016）、抗-La（SS-B）阳性（2.61%vs 13.53%,P=0.002）、抗-tRNA 合成酶阳性（3.48%vs 12.03%,P=0.014）的比率低,差异均有统计学意义（均P<0.05）。2.与ARD-ILD患者相比,IPAF患者的HRCT磨玻璃影多（60.87%vs 39.85%,P=0.001）、实变多（11.30%vs 3.01%,P=0.010）,蜂窝影少（9.57%vs 23.31%、P=0.004）、纵膈淋巴结肿大少（30.43%vs 48.12%,P=0.005）,HRCT 分型机化性肺炎（organizing pneumonia,OP）多（13.04%vs 4.51%,P=0.016）、寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）少（10.43%vs30.08%,P<0.001）。差异均有统计学意义（均P<0.05）。3.本研究构建了一个IPAF和ARD-ILD鉴别诊断计算模型,根据患者的年龄、性别、是否有发热、关节疼痛、HRCT是否有磨玻璃影及是否符合UIP,进行赋值评分,计算ARD-ILD诊断的可能性。该计算模型的C-index为0.748,通过模拟1000次随机抽样进行内部验证,得出该计算模型可靠,有很好的检验效能。4.本研究观察了 61例IPAF患者,其中14例患者转化为ARD,平均转化时间为12.00（4.50,23.50）月。结果显示女性患者的转化风险是男性的7.454倍（95%CI:2.510-22.140,P=0.021）,ANA滴度阴性的患者转化风险是ANA滴度阳性患者的3.807倍（95%CI:1.240-11.690,P=0.009）,符合IPAF诊断标准中三个领域患者的转化风险是符合两个领域患者的3.338倍（95%CI:0.962-11.580,P=0.016）。结论1.与ARD-ILD患者相比,IPAF患者出现发热、关节疼痛、Gottron征、自身抗体阳性的比例少,HRCT表现磨玻璃影及实变多、蜂窝影少,HRCT分型OP多、UIP少。2.本研究提出由年龄、性别、是否有发热、关节疼痛、HRCT是否有磨玻璃影及是否符合UIP组成的计算模型可较好的区分IPAF与ARD-ILD。3.女性、ANA滴度阴性和符合IPAF诊断标准中三个领域是IPAF转化为ARD的危险因素。