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目的：多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是恶性克隆性浆细胞病,多发生于中老年人。其中IgD MM临床少见,易误诊,常规治疗差,预后不佳。本院应用硼替佐米联合沙利度胺、地塞米松治疗IgD多发性骨髓瘤1例,取得很好治疗效果,特此报道,并复习相关文献,总结IgD型多发性骨髓瘤临床特征,探讨硼替佐米联合沙利度胺治疗IgD多发性骨髓瘤疗效。方法：报道本院收治的IgD多发性骨髓瘤1例,给予患者PTD (bortezomib, thalidomide, and dexamethasone,硼替佐米联合沙利度胺、地塞米松)方案治疗：于第1、4、8、11天静脉推注硼替佐米(万珂),2.2mg/d(1.3mg/m2);于第1、2、4、5、8、9、11、12天静脉滴注地塞米松,20mg/d；每晚口服沙利度胺100mg(反应停)。21～28d为1个疗程,共4个疗程。并结合文献复习,对IgD多发性骨髓瘤的流行病学特点、临床、实验室检查、治疗及预后等方面进行综述,以提高对该病的认识。结果：患者主要临床表现为胸背部疼痛,MRI检查提示T4椎体新鲜压缩骨折,术后病理诊断为浆细胞骨髓瘤,CD38(+)、CD138(+)、CD92(-)、CD20(-), ECT示胸4椎体不均匀核素摄取增高、左侧第7后肋局限性核素摄取增高。IgA0.39g/L(0.70～4.00g/L)、IgG6.59g/L(7.00～16.00g/L)、IgM<0.169g/L(0.40～2.30g/L),免疫固定电泳为λ型IgD单克隆免疫球蛋白阳性,β2微球蛋白13.60mg/L,骨髓穿刺图片：骨髓增生活跃,粒红比稍低,浆细胞占7.5%,可见双核、三核、多核浆细胞。骨髓活检示：骨髓增生大致正常,见浆细胞增生,多灶性及散在分布。网状纤维染色(++)。免疫组化：CD138(+)、MPO(粒细胞+)、CD34(-)、CD79a(+/-),结合免疫组化,考虑浆细胞骨髓瘤。流式结果提示,送检标本中可见约3.6%的单克隆浆细胞,其免疫表型为CD38++,CD138+,CD19-,CD56-。FISH分析结果示CKS1B基因扩增阳性及IGH基因重排阳性。诊断为IgD多发性骨髓瘤。给予患者硼替佐米联合沙利度胺、地塞米松方案治疗,第1疗程后患者胸背部疼痛消失,第2疗程后免疫球蛋白固定电泳转阴。第3疗程后骨髓涂片未见浆细胞。送检骨髓中未检测到明显的浆细胞相关数量和免疫相关异常证据。第4疗程后患者IgA. IgG, IgM均较化疗前有不同比例增高,1amb较前下降。p2微球蛋白、C反应蛋白较前下降明显,其中C反应蛋白第4次检测值较高,考虑与牙周感染有关,其他未见明显治疗相关不良反应。参考IMWG标准,患者3个疗程后完全缓解。结论：1.IgD型MM临床少见,除了具有一般的临床变现外,还有以下典型特点：①男性多见,以λ轻链型为主；②髓外骨髓瘤及髓外浸润多见；③较其他类型多发性骨髓瘤中位生存期短,预后差。2.免疫固定电泳在诊断IgD MM中可提高检出率,减少误诊。3.分子遗传学FISH检查CKS1B基因扩增阳性及IGH基因重排阳性提示IgD MM中位生存期短,预后差。4.新药硼替佐米联合沙利度胺治疗IgD MM具有显著疗效。未见严重治疗相关不良反应