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目的本文通过比较颅咽管瘤患者不同治疗结果(术中全切除肿瘤、垂体柄保留与否)在术后远期疗效上的差异,初步探讨颅咽管瘤最佳治疗方案。方法回顾性分析2003年2月至2012年9月由中南大学湘雅医院袁贤瑞教授连续主刀完成的168例颅咽管瘤患者,同时进行长期随访,记录其生存状况、肿瘤复发情况、内分泌、代谢、视力视野及生活质量,并运用统计学方法进行相关因素分析。结果本组患者手术全切除率达92.9%(156/168),围手术期死亡率为1.2%(2/168),全切除肿瘤且保留垂体柄32例(19%)。随访患者151例,平均随访时间为46.4个月,5年总体生存率为90%,Cox模型显示未全切肿瘤患者术后死亡风险为全切除的4.7倍,女性患者术后死亡风险为男性的4.2倍。至随访截止,有14例患者出现肿瘤复发,在访134例患者的5年肿瘤无复发率为90.2%,151例患者的5年肿瘤无进展生存率为83.1%,Cox模型显示未全切肿瘤患者肿瘤复发风险为全切除的9.4倍,肿瘤起源部位为鞍内的患者复发风险是起源部位为垂体柄的4.2倍。全切除肿瘤且保留垂体柄的患者5年生存率(100%)明显高于垂体柄未得到保留的患者(86.8%)(P=0.048),但前者的5年肿瘤无复发率(82.5%)与后者的(90.5%)无统计学差异(P=0.325)。内分泌方面,下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-性腺轴、生长激素、催乳素的异常率及尿崩率在手术前后不同,受手术的影响也不同,术前异常率为27.6-78.9%,术后远期异常率为51.6-89.2%,新出现异常率为33.3-77.1%,好转率为0-28.9%,术后远期异常率较术前有明显升高的有下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴及生长激素(P<0.05)。在术前相应激素轴正常的前提下,垂体柄得到保留的患者术后远期HPA (T)轴正常率高于垂体柄未得到保留的患者。代谢方面,术后远期有32.5%患者出现超重,10.4%患者存在肥胖。术后远期血糖、甘油三酯及胆固醇较术前有显著升高(P<0.05),重复测量方差分析结果显示“手术切除程度”及“垂体柄保留与否”作为干预主效应无统计学意义(P>0.05)。视觉方面,术后远期视力异常率(45.6%)与术前(47.1%)相比没有明显改变(P>0.05),而术后远期视野异常率(70.6%)较术前(47.1%)明显升高(P=0.005)。生活质量方面,KPS (Karnofsky performance scale)分级显示本组患者术后生活质量优良率达82.1%,其中获肿瘤全切除患者术后生活质量(平均76.6分)优于未全切除肿瘤患者(平均41.8分)(P<0.001),垂体柄得到保留与未得到保留的患者之间的术后KPS(分别为82、73.1分)无统计学差异(P>0.05)。结论：1、实现颅咽管瘤的全切除是延长术后生存时间、降低肿瘤复发率和提高生活质量的有利因素。2、根据显微镜下判断,未瘤化的垂体柄的保留并不增加肿瘤复发的风险。在术前内分泌功能正常的前提下,未瘤化垂体柄得到保留的患者在术后远期有较好的内分泌功能。保留未瘤化的垂体柄有利于患者术后的长期生存。3、垂体柄因根治性治疗需要而切除的患者,其术后机体代谢和生活质量与垂体柄保留的患者无明显差异,且肿瘤复发率低。