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目的:探讨皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(cutaneous extranodal NK/T cell lymphoma nasal type,CENKTL)的临床特点,提高对CENKTL诊治和预后的认识。方法:通过检索国内外数据库,收集有皮肤表现并且经过组织病理确诊的CENKTL的病例,从患者年龄、性别、临床表现、实验室检查、皮肤病理学表现、免疫组织化学分析、影像学检查、随访治疗及预后等方面进行总结。结果:一、85例有皮肤损害最终确诊为CENKTL的患者,其中17例曾误诊为其他皮肤病。二、85 例 CENKTL:1、一般情况:男性37人(43.5%),女性48人(56.5%);平均发病年龄46.32±18.29岁;2、皮损表现特点:皮损多首发于头面部或四肢,逐渐累及躯干,常为多发,其形态包括红色至紫红色大小不一的浸润性斑块、结节,易形成溃疡、坏死和结痂,类似血管炎或脂膜炎样损害。3、在发现皮肤损害时,75.3%的患者先后发现有皮肤外损害,受累部位包括淋巴结(28.2%),鼻腔和(或)鼻窦(37.6%),肝脾(11.8%),眼睛(7.1%)、睾丸(2.4%)、胃肠(2.4%)等。42.4%的患者有发热、盗汗和体重减轻的全身症状。4、辅助检查:91%患者血浆EB病毒DNA(EBVDNA)阳性。所有患者皮肤组织病理学检查可见真皮和皮下脂肪异型淋巴细胞浸润,常见核有丝分裂像。78例行免疫组化的病例中,T、NK、B细胞分化抗原平均阳性率分别为为83%、85.5%、14.8%。EB病毒原位杂交阳性率89.8%。病变部位的影像学检查提示:PET-CT阳性率达88.9%。5、治疗:6例行单纯放疗,32例行单纯化疗,20例联合放化疗,其中化疗后序贯造血干细胞移植7例。6、转归:共58例提供预后资料,其中经治疗后好转24例,死亡34例。患者的平均总生存期为9.94±16.21个月,平均无疾病进展生存期为9.20±16.41个月。三、误诊的CENKTL:17例曾误诊为其他皮肤病,包括蜂窝织炎、皮肌炎、脂膜炎等。结论:多发性、多形性斑块、结节和慢性溃疡性是CENKTL的主要皮损表现。皮肤组织病理学及免疫组织化学检查是确定诊断的重要依据。EB病毒检查阳性对疾病诊断有提示作用。预后较鼻部差,治疗上以联合放疗为主。