【摘 要】
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目的本文旨在探讨间变大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma,ALCL）的临床特征及影响患者无进展生存期（PFS）与总生存期（OS）的预后因素。方法本文系回顾性分析,纳入的病例为2009年12月至2018年12月期间就诊于福建医科大学附属协和医院的67例间变大细胞淋巴瘤病例。记录患者人口学特征、临床特征、实验室指标、免疫组化特征,并对其临床和实验室指标、免疫组化结
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目的本文旨在探讨间变大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma,ALCL）的临床特征及影响患者无进展生存期（PFS）与总生存期（OS）的预后因素。方法本文系回顾性分析,纳入的病例为2009年12月至2018年12月期间就诊于福建医科大学附属协和医院的67例间变大细胞淋巴瘤病例。记录患者人口学特征、临床特征、实验室指标、免疫组化特征,并对其临床和实验室指标、免疫组化结果进行预后相关单因素分析。结果所纳入的67例患者中,男性40例（59.7%）,女性27例（40.3%）,男:女=1.48:1,中位年龄20（0.8-76）岁,ALK阳性患者中位年龄为17（0.8-65）岁,ALK阴性患者中位年龄为51（23-76）岁。成人Ann Arbor分期为I期者2例（4.3%）,II期者6例（13.0%）,III期者20例（43.5%）,IV期者18例（39.1%）。<14岁的儿童患者St.Jude分期II期5例（23.8%）,III期者9例（42.9%）,IV期者7例（33.3%）。存在B症状者43例（69.4%）,LDH水平高于正常者26例（43.3%）。原发系统型62例（92.5%）,原发皮肤型5例（7.4%）。初治结外浸润个数≥2处有17例（50.0%）,有骨髓累及12例（20.0%）。ALK阳性者51例（77.3%）,ALK阴性15例（22.7%）。ALK阳性组EMA（P=0.001）、TIA（P=0.046）、端粒酶B（P=0.003,χ~2=9.000）阳性率均显著高于ALK阴性组,绝大多数ALCL病例中瘤细胞不表达CD10、CD15、CD20、PAX-5、Td T、EBER,高表达Ki-67。总缓解率（Overall Response Rate,ORR）为74.5%,ALK+ALCL组ORR为82.5%,而ALK-ALCL组ORR为50.0%。成人组中一线使用CHOP±E方案并可评估疗效的患者的ORR为76.0%。所有ALCL患者的5年生存率为77.4%,5年无进展生存率为73.6%。5年平均PFS为46.30（40.25-52.34）个月,5年平均OS为49.01（43.42-54.60）个月。患者死亡时间主要集中在确诊后头14个月。ALK阳性原发系统型间变大细胞淋巴瘤（Systemic Anaplastic Large Cell Lymphoma,s ALCL）较ALK阴性s ALCL的OS（P=0.020）显著延长,PFS（P=0.090）无显著差异。ALK阳性s ALCL的5年平均PFS为48.89（42.36-55.41）个月,5年平均OS为52.52（46.93-58.11）个月,5年生存率为86.9%,5年无进展生存率为79.6%;ALK阴性s ALCL的5年平均PFS为34.20（17.96-50.45）个月,5年平均OS为34.60（18.61-50.59）个月,5年生存率和5年无进展生存率均为50.0%。ALK阳性s ALCL较ALK阴性组的生存时间显著延长。单因素分析显示高龄（≥60岁）（P=0.001）、端粒酶B表达缺失（P=0.046）为影响ALCL生存的独立危险因素;高龄（≥60岁）（P=0.005）、伴有B症状（P=0.031）、有骨髓累及（P=0.027）、端粒酶B表达缺失（P=0.046）在肿瘤细胞表面的表达是影响ALCL的PFS的独立危险因素。结论1.间变大细胞淋巴瘤患者中,男性发病率高于女性,ALK+ALCL好发于20岁及其以下人群,ALK-ALCL好发于30岁以上人群,初诊为III-IV期、有B症状、分型为ALK阳性的患者所占的比例相对较高。ALK阳性ALCL组EMA、TIA、端粒酶B阳性率均显著高于阴性组,绝大多数ALCL病例中瘤细胞不表达EBER,高表达Ki-67。2.ALK阳性原发系统型ALCL较ALK阴性的生存时间显著延长。高龄、端粒酶B表达缺失是影响ALCL生存的独立危险因素;年龄、初治时伴有B症状、有骨髓累及、端粒酶B表达缺失是影响ALCL的PFS的独立危险因素。
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