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目的探讨恶变的卵巢子宫内膜异位囊肿的一般临床表现及病理学特点，以期提高早期诊断与治疗。方法回顾性分析2002.01.01-2012.09.30期间于大连市妇产医院手术，术后病理证实为卵巢子宫内膜异位囊肿患者共2253例。其中恶变患者共12例。分析患者年龄，绝经情况，临床表现，术前肿瘤标记物检查，辅助检查，术后病理类型、分期及预后等因素与其恶变的关系。结果恶变的卵巢子宫内膜异位囊肿患者平均年龄为46.6岁，中位年龄为48岁。未绝经者9例（75%）、绝经者3例（25%）。12例患者主要临床表现为盆腔包块者12例（100%），伴有下腹胀痛、腰痛症状者12例（100%）。痛经表现明显者6例（50%），无明显痛经表现者6例（50%）。有阴道流血表现者0例（0%）。肿物迅速增大时间小于2个月者11例（91.7%）。B超检查发现囊肿直径大于8cm者10例（83.3%），包块位于左侧者8例（66.6%），右侧者2例（16.7%），双侧者2例（16.7%）。CA125值在正常范围（〈35U/ml）内8例（66.7%），在35U/ml至70U/ml之间者3例（25%），大于70U/ml者1例（8.3%）。B超所示包块性质为囊性者7例（58.3%），性质为混合性者3例（25%），性质为实性者2例（16.7%）。肿瘤组织类型以透明细胞癌和内膜样癌最为常见。其中恶变为透明细胞癌者9例（75%），恶变为子宫内膜样癌者2例（16.7%），恶变为浆液性乳头状囊腺癌者1例（8.3%）。临床分期为I期者10例（83.3%），II期者2例（16.7%）。单纯合并子宫肌瘤者5例（41.7%），单纯合并子宫腺肌病者2例（16.7%），既合并子宫肌瘤又合并子宫腺肌病者1例（8.3%）。12例患者平均随访时间47.8个月（5-115个月），失访5例，余7例均存活。最长生存时间为8年1个月（97个月）。结论12例恶变的卵巢子宫内膜异位症患者发病年龄多处于围绝经期，有子宫内膜异位症病史者其恶变几率大。临床上多以近期增大的盆腔包块为主诉。包块迅速增大的时间多为2个月之内，直径达8cm，且伴有明显下腹痛，CA125值多在正常值范围内。有雌激素使用史，或者合并子宫肌瘤，子宫腺肌病，子宫内膜癌的患者恶变风险更大。恶变类型多为透明细胞癌和子宫内膜样癌。临床分期为I期、II期，预后较好。临床上，具备以上临床特点的卵巢子宫内膜异位囊肿患者应警惕其恶变风险。