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目的:分析伴肉眼血尿的儿童原发性IgA肾病临床与病理特征方法:回顾性分析江西省儿童医院肾脏科近10年(2008年1月至2018年10月)222例首次肾活检确诊为IgA肾病患儿的临床和病理资料,根据病程中是否伴有肉眼血尿分为肉眼血尿组和无肉眼血尿组,比较分析两组患儿的临床表现及肾脏病理特征的差异。结果:(1)纳入222例IgA肾病患儿,伴肉眼血尿者164例(73.9%),无肉眼血尿者58例(26.1%)。两组性别、年龄分布及前驱感染差异无统计学意义(χ~2=1.099、t=-1.285、χ~2=0.21;P均>0.05),伴肉眼血尿患儿病程明显短于无肉眼血尿患儿,差异有统计学意义(t=2.835,P=0.006)。(2)伴肉眼血尿患儿血尿酸及高尿酸血症发生率明显低于无肉眼血尿患儿(t=15.5、χ~2=8.79,P均<0.05);高血压、高胆固醇血症、大量蛋白尿、低蛋白血症发生率及IgA水平均明显低于后者,差异有统计学意义(χ~2=5.878、11.725、5.176、4.78,P均<0.05)。两组患儿贫血发生率、血肌酐水平及C4水平无统计学差异(χ~2=0.23、t=-0.22、t=1.1,P均>0.05)。(3)有无肉眼血尿IgAN患儿Lee分级均以III级最多,分别占53.0%、37.9%;两组患儿Lee分级分布差异无统计学意义(χ~2=8.167,P=0.086)。(4)伴肉眼血尿患儿病理损伤指标M1及新月体发生率明显高于无肉眼血尿患儿(χ~2=4.239、6.658,P均<0.05),而S1及球性硬化发生率明显低于后者(χ~2=6.187、4.571,P均<0.05);E1、T1及血管增厚发生率差异无统计学意义(χ~2=1.949、0.072,P均>0.05)。(5)伴肉眼血尿患儿IgA伴毛细血管袢沉积明显少于无肉眼血尿患儿(χ~2=4.191,P=0.041)。两组患儿IgA、C3沉积强度有统计学差异(χ~2=22.317、17.772,P=0.000),采用Kruskal-Walli H检验进行事后两两比较发现,伴肉眼血尿患儿IgA及C3沉积强度1+明显高于无肉眼血尿患儿,而IgA沉积强度3-4+及C3沉积强度2+明显低于后者。两组患儿IgG及IgM分布强度差异无统计学意义(χ~2=1.085、7.157,P均>0.05)。结论:1、伴肉眼血尿IgAN患儿高血压、高尿酸血症、低蛋白血症、高胆固醇血症及大量蛋白尿发生率较低。2、伴肉眼血尿IgAN患儿肾脏病理慢性病变较轻,活动性病变明显,IgA及C3沉积强度较弱,提示预后相对较好。