目的:通过比较Carney complex心脏粘液瘤与散发心脏粘液瘤的临床表现及外科治疗结果，为Carney complex心脏粘液瘤的患者提供治疗经验。　　方法:回顾性分析2003年1月至2013年12月期间574例在我中心接受心脏粘液瘤手术切除的患者。其中10名心脏粘液瘤患者被诊断为Carney complex，分别为2名男性(20％)和8名女性(80％)。平均年龄为32.90±14.37岁（范围:14.00-57.00岁）。8例患者(80％)有典型分布的斑点样皮肤色素沉着，7例患者(70％)有一级亲属受累，4例患者(40％)既往有心脏粘液瘤切除史。同时合并的心脏病变包括2例中、重度二尖瓣返流，1例三尖瓣返流。平均随访时间为104.70±41.02个月（范围54-169个月）。比较Carney complex中心脏粘液瘤和散发心脏粘液瘤在年龄、性别、动脉栓塞率、心脏粘液瘤多发性和心脏黏液瘤切除术后的复发率有无差异。　　结果:Carney complex心脏粘液瘤在总体心脏粘液瘤中的发病率为1.74％。最常见的发病部位是左心房。所有病人手术后没有早期死亡，平均生存时间为156.63±11.58个月。1例患者(10％)在第二次手术后40个月因脑栓塞死亡。Carneycomplex心脏粘液瘤与散发性心脏粘液瘤患者在年龄，动脉栓塞率，心脏粘液瘤多发率及心脏黏液瘤切除术后复发率均有统计学差异(P＜0.05)。二者性别差异无统计学意义(P＞0.05)。　　结论:根据我们的经验，手术切除Carney complex患者的心脏粘液瘤可获得良好的临床效果。与散发心脏粘液瘤相比，Carney complex心脏粘液瘤患者的发病年龄更早，无显著性别差异，血栓事件发生率更高，常见多发肿瘤，术后复发率更高，鉴于这些临床差异，对于Carney complex的患者，外科手术应更加积极，切除需要更加仔细彻底，术后需长期按时随访。