Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascularenhancemen responsive to steroids (CLIPPERS)由Pittock等人于2010年首次报道。2013年由北京协和医院的周雁等人译名为“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症”。CLIPPERS综合征是一种组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶，部分累及脊髓、基底节。脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。CLIPPERS综合征自2010年国外首次报道以来，截止目前为止国外共报道40例，国内报道仅1例。我们将这些报道病例的临床、病理、影像及治疗转归予总结，以提高临床医生对该综合征的认识，利于早期临床诊断及治疗，改善患者预后，提高患者生活质量。