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第一部分经导管封堵室间隔缺损对心脏传导功能影响的研究背景和目的：室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)约占先天性心脏病(congenital heart disease, CHD,简称先心病)的20%-30%。近年来随着VSD封堵器的改进和国产化,VSD经导管封堵治疗处于快速发展的阶段。但封堵术后心脏节律异常尤其是传导阻滞并发症不容忽视,也是安全性争议的主要焦点之一。文献报道传导阻滞发生率为1.9%-31.6%。本研究旨在使用心脏电生理检查(electrophysiological study, EPS)方法来评价VSD经导管封堵对心脏传导功能的影响。材料和方法：以2011年3月至2012年3月在复旦大学附属中山医院心血管内科住院并接受经导管封堵治疗的66例VSD患者为研究对象,其中包括：单纯膜周部VSD (perimembranous VSD, PMVSD)47例,单纯肌部VSD (muscular VSD.MVSD)6例,嵴内型VSD (intracristal VSD, icVSD)6例,VSD外科修补术后残余分流(residual shunt, RS)5例,心肌梗死(myocardial infarction,MI)后室间隔穿孔2例,根据左心室造影结果将患者分为PMVSD组和非PMVSD组,对每一位患者个体化选择介入治疗方案,植入封堵器均为中国产。在封堵器放置前及放置后记录心腔内希氏束电图(His bundle electogram, HBE),测定PR间期、QRS波时限、A-H间期、希氏束电位(H波)以及H-V间期,并于术后即刻、术后24小时、48小时、1个月、3个月、6个月随访体表心电图(electrocardiogram, ECG),记录心律失常事件。结果：66例患者共59例成功完成了经导管封堵术,成功率为89.3%。体表心电图PR间期封堵前后无显著差异(P=0.091),而QRS波时限有封堵后明显延长(P=0.003)；封堵前后心腔内电生理测的A-H间期、H波宽度及H-V间期分别为：82.4±16.9和88.8±19.4ms、19.6±2.5和20.5±2.5ms、45.3±7.0ms和48.7±7.8ms,前后差异均具有统计学意义(P值分别为：0.000、0.008及0.000);但PMVSD组和非PMVSD组相比,只有H-V间期延长值具有统计学差异(P=0.037)。术后随访1～12个月(2.17±2.11个月)。23例(39.7%)术后新发有心律失常包括：Ⅰ度房室传导阻滞(atrioventricular block, AVB)3例,左前分支阻滞(left anterior hemiblock.LAH)1例,完全性左束支阻滞(complete left bundle-branch block, CLBBB)1例,完全性右束支阻滞(complete right bundle-branch block,CRBBB)7例,不完全性右束支阻滞(incomplete leftbundle-branch block, IRBBB)5例,Ⅰ度AVB合并CRBBB1例,阵发性加速性房室交界性自主心律(paroxysmal accelerated atrioventricular junction rhythm)3例,房性早搏(atrial premature beats)1例,房室交界性早搏(atrioventricular junction premature beats)1例。除1例患者术后1年心电图仍为阵发性加速性房室交界性自主心律外,其余22例心律失常均恢复。无封堵器移位、高度房室传导阻滞、溶血、瓣膜及腱索损伤等严重并发症及电生理检查相关并发症。其中H-V间期延长大于3.5ms可作为术后发生节律异常的预测因子,其敏感性71.4%,特异性71.1%,优势比(odds ratio, OR)=6.14。但就PMVSD组而言,HV间期延长大于2.5ms即可作为术后发生节律异常的预测因子,其敏感性77.8%,特异性66.7%,OR=7.0。结论：使用国产封堵器经导管封堵治疗室间隔缺损是安全有效的措施,经导管封堵治疗室间隔缺损对心脏传导系统的影响主要位于房室结以下传导束,一过性心脏传导系统的损伤是常见的并发症；术中行心腔内EPS不增加并发症风险,H-V间期延长>3.5ms可作为术后近期发生传导阻滞的预测因子。第二部分室间隔缺损经导管封堵术后节律异常的临床研究背景和目的：室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)经导管封堵治疗成功率高,介入治疗和围手术期并发症在3%左右,其中心脏节律异常是常见并发症。该研究旨在回顾性分析封堵术后节律异常的临床危险因素及防治措施。材料和方法：2011年3月至2012年3月在复旦大学附属中山医院心血管内科住院并成功完成经导管封堵治疗的59例VSD,包括：单纯膜周部VSD(perimembranous VSD, PMVSD)44例,单纯肌部VSD(muscular VSD, MVSD)5例,嵴内型VSD(intracristal VSD, icVSD)4例,VSD外科修补术后残余分流4例,心肌梗死后室间隔穿孔2例,植入封堵器均为中国产。在封堵前、封堵后即刻、封堵后24h、48h、1个月、3个月、6个月随访体表ECG,记录心脏节律异常事件。结合临床资料、经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)、心血管造影资料及随访结果,分析封堵术后并发节律异常的类型、相关因素及转归。结果：23例(39.7%)术后新发有心律失常包括：Ⅰ度房室传导阻滞(atrioventricular block, AVB)3例,左前分支阻滞(left anterior hemiblock,LAH)1例,完全性左束支阻滞(complete left bundle-branch block, CLBBB)1例,完全性右束支阻滞(complete right bundle-branch block,CRBBB)7例,不完全性右束支阻滞(incomplete left bundle-branch block, IRBBB)5例,Ⅰ度AVB合并CRBBB1例,阵发性加速性房室交界性自主心律(paroxysmal accelerated atrioventricular junction rhythm)3例,房性早搏(atrial premature beats)1例,房室交界性早搏(atrioventricular junction premature beats)1例,除1例患者术后1年心电图仍为阵发性加速性房室交界性自主心律外,其余22例心律失常均恢复,总恢复率为95.7%。发生节律异常组与未发生节律异常组相比,在VSD类型、距三尖瓣距离、距主动脉瓣距离及肺动脉压力方面均有差异(P<0.05),而年龄、BMI、VSD大小、有无膜部瘤、封堵器类型、大小、生产厂家、有无残余分流、操作持续时间、透视时间等因素方面无显著差异(P>0.05)。由于肺动脉压力与VSD的大小相关,不能作为单独的危险因素；进一步对是否是膜周部VSD、距TV距离、距AV距离行Logistic回归分析,这3项因素与术后传导阻滞的发生均无相关性(P值分别为0.212,0.066及0.6)。但对PMVSD单独分析,对距TV距离,距AV距离以及VSD大小进行Logistic回归分析,发现距三尖瓣的距离与术后传导阻滞的发生最有相关性(P=0.021)。对距三尖瓣距离对不发生传导阻滞事件绘制受试者工作特性曲线(receiver operative characteristic curve, ROC曲线),曲线下面积为0.732,95%CI为0.587-878,P值为0.008。根据ROC曲线来确定与三尖瓣距离值预测封堵术后发生传导阻滞的最佳阈值为12.5mm,其预测的灵敏度为76.7%,特异性为61.1%,正确性为70.8%,阳性预测值为61.1%,阴性预测值为76.7%,OR=5.16。结论：节律异常是VSD封堵治疗术后近期常见的并发症,但多能恢复为窦性心律。术前超声心动图准确测量VSD距三尖瓣距离十分必要,但并发心律失常具体与哪些因素有关、与远期预后是否相关尚需要进一步研究。