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目的:探讨经后路椎弓根钉棒系统内固定术对1型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的手术疗效。方法:回顾性收集2009年2月至2019年4月我院收治的1型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的11例患者的临床资料。其中男性7例,女性4例,平均年龄11.4岁(7~15岁),所有患者手术方式均为经后路椎弓根钉棒系统内固定术,术后随访时间平均为42月(10~76月),通过术前、术后和末次随访时拍摄的全脊柱正侧位X片测定冠状面Cobb角、矢状面后凸角、肩部倾斜度、矢状纵轴(sagittal vertical axis,SVA)、骨盆倾斜度、顶椎与骶骨中垂线距离(distance between apex vertebra and central sacral vertical line,DAC)、骨盆倾斜角等参数,通过三维CT评估术前椎弓根参数及术后椎体融合情况,通过MRI评估脊髓有无受压及椎旁有无肿瘤。结果:所有患者手术均成功完成,未发生神经系统并发症,平均手术时间379.1min(240-540min),平均术中出血量1348ml(400~2610ml);平均融合固定节段数9.3个(7~13个),平均椎弓根螺钉数9.8枚(6~13枚)。术前、术后的平均冠状面Cobb角由64.5°改善为23.1°,术前、术后的平均矢状面后凸角由82.1°改善为33.0°;末次随访,平均冠状面Cobb角和平均矢状面后凸角分别为25.5°和34.4°。术前、术后的下面这五个指标都得到了改善:平均DAC由48.9mm降低到23.5mm,平均骨盆倾斜度从8.9mm降低至4.7 mm,平均肩部倾斜度由9.3mm降低至6.5mm,平均SVA从33.4mm降低到16.5mm,平均骨盆倾斜角由17.1°降低到13.6°。末次随访时,平均DAC、平均骨盆倾斜度、平均肩部倾斜度、平均SVA和平均骨盆倾斜角分别为24.6mm、5.1mm、7.1mm、17.2mm、14.4°。术后的冠状面Cobb角平均矫正率和矢状面后凸角平均矫正率分别为65.8%和57.5%,末次随访的冠状面Cobb角平均矫正率和矢状面后凸角平均矫正率分别为61.8%和55.5%。术后的冠状面Cobb角、矢状面后凸角、DAC、骨盆倾斜度、肩部倾斜度、SVA、骨盆倾斜角与术前相比都得到了明显改善(P<0.05),末次随访时以上各指标与术后相比没有明显变化(P>0.05)。结论:经后路椎弓根钉棒系统内固定术治疗1型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯可以获得满意的矫形效果,并且安全可靠,术后并发症发生率较低。