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目的:肺动脉高压目前被认为是影响系统性红斑狼疮患者预后的重要因素。结缔组织病相关肺动脉高压缺乏较典型的临床症状,因此在临床上往往易被忽略,这也是肺动脉高压患者预后较差的重要原因。所以,早期诊断,早期治疗也是最重要改善预后的重要方法。但目前仍缺乏有关儿童系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的危险因素、诊断及预后的生物标志物。本文将对儿童系统性红斑狼疮患者并发肺动脉高压的相关临床数据进行分析,为早期诊断及危险因素评估提供研究证据。方法:回顾性收集2017年2月至2018年2月于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫病房诊断为系统性红斑狼疮患者完善超声心动图的患者,根据超声结果分为肺动脉高压组及非肺动脉高压组,完善基本信息收集(年龄、性别)及检验指标如自身抗体、CRP、血沉及血清补体检测,收集心脏超声指标(三尖瓣反流速度、肺动脉收缩压、右室、右房大小、右室壁厚度、肺动脉内经)等进行统计学数据分析,分析相关指标与肺动脉高压的相关性。结果:共收集72例诊断为系统性红斑狼疮患者完善超声心动图的患者并收集其基本信息(年龄、性别)及相关检验指标如自身抗体、CRP、血沉及血清补体检测,其中肺动脉高压组为3例,发病率约为4%。其中2例为系统性红斑狼疮初发的患者,经治疗后好转。另外1例为系统性红斑狼疮复发的患者,其临床症状较重,经治疗预后较差,最后导致死亡,提示系统性红斑狼疮复发患者出现肺动脉高压预后较差。对其收集的检验指标进行统计学分析结果回报自身抗体检测中抗双链DNA抗体及抗组蛋白抗体与肺动脉高压正相关(P<0.05)。收集67例系统性红斑狼疮患者CRP及63例系统性红斑狼疮患者血沉结果回报与肺动脉高压不相关。共收集68例系统性红斑狼疮患者血清补体检测,结果提示血清补体C3与肺动脉高压负相关(P<0.05)。对收集的SLE患者心脏彩超的相关指标进行统计学分析提示肺动脉高压与肺动脉内径及右室大小不相关。结论:本研究建立了通过完善超声心动图确诊系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的患者进行临床资料的分析寻找其相关因素,提示针对具有PAH高危因素(合并低补体血症,抗组蛋白抗体阳性)的SLE患者进行PAH亚临床期监测及筛查,可实现疾病早期诊断,提高患者临床预后。本研究为SLE-PAH的早期诊断、及生物标志物的鉴定提供了研究证据。