【摘 要】
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第一部分免疫介导性坏死性肌病的临床资料分析目的:总结河北地区免疫介导性坏死性肌病患者的临床资料,增加对疾病的认识,丰富在中国人群中有关该病的研究。方法:收集2017年1月1日至2020年6月30日河北医科大学第二医院确诊为免疫介导性坏死性肌病的患者共14例,总结并分析其临床特征、辅助检查、肌肉病理及肌炎抗体特点。结果:1.14例患者多中年发病,女性多见,急性或亚急性病程。临床表现主要为肌无力,可累
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第一部分免疫介导性坏死性肌病的临床资料分析目的:总结河北地区免疫介导性坏死性肌病患者的临床资料,增加对疾病的认识,丰富在中国人群中有关该病的研究。方法:收集2017年1月1日至2020年6月30日河北医科大学第二医院确诊为免疫介导性坏死性肌病的患者共14例,总结并分析其临床特征、辅助检查、肌肉病理及肌炎抗体特点。结果:1.14例患者多中年发病,女性多见,急性或亚急性病程。临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌,可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累。肌酸激酶中重度升高。乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶和谷氨酸氨基转移酶升高。肌电图表现为肌源性损害。肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性。2.肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润。免疫组织化学染色可见CD68+巨噬细胞浸润为主。结论:1.免疫介导性坏死性肌病多中年发病,女性多见,急性或亚急性病程,主要表现为对称性的肢体近端无力,可伴有多系统受累。肌酸激酶可中重度升高。肌电图表现为肌源性损害。2.肌肉病理表现为弥漫或散在的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润,免疫组织化学染色可见CD68+巨噬细胞浸润为主。3.肌炎抗体谱检测非常重要,有助于疾病的诊断及分型。第二部分初步探讨线粒体自噬在免疫介导性坏死性肌病的作用目的:初步探索线粒体自噬在免疫介导性坏死性肌病发病过程中的作用。方法:1.利用免疫荧光染色技术观察免疫介导性坏死性肌病患者肌肉组织线粒体标记物VDAC和自噬体标记蛋白LC3的共定位情况。2.利用Western Blot技术,检测免疫介导性坏死性肌病患者组和正常对照组肌肉组织中,线粒体自噬相关蛋白Pink1、Parkin、LC3Ⅱ和p62的表达水平并进行统计学分析。结果:1.免疫组织荧光染色可见免疫介导性坏死性肌病患者肌肉组织中线粒体标记物VDAC和自噬体标记蛋白LC3呈团块状表现。2.Western Blot发现,与正常对照组相比,免疫介导性坏死性肌病患者肌肉组织中LC3Ⅱ和p62蛋白表达有增加的趋势,但无统计学意义（P>0.05）;Pink1和Parkin蛋白表达增加,有统计学意义（P<0.05）。结论:免疫介导性坏死性肌病在发病过程中启动了线粒体自噬,且线粒体可顺利与自噬体识别并结合。但自噬体积累在细胞中,其后续过程存在障碍。线粒体自噬障碍可能是造成免疫介导性坏死性肌病患者骨骼肌变性坏死的原因之一。
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