背景和目的本研究旨在分析河南省布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者受累及血管分型特点,以及不同影像学方法诊断BCS的正确率。结合我科使用直径30mm的球囊导管治疗446例BCS下腔静脉(Inferior Vena Cave,IVC)病变的临床经验,并与同期采用直径为25mm、26mm的小球囊治疗BCS患者IVC狭窄或闭塞病变对比,探讨大球囊扩张成形术应用于BCS的安全性、长期通畅率及临床疗效。结合我科采用肝静脉扩张成形术及经颈静脉肝内门体分流手术(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt,TIPSS)治疗173例BCS的临床经验,观察术后长期通畅率以及临床疗效。材料和方法一、河南省BCS特点分析采用DSA作为诊断标准,对338例BCS患者进行彩色多谱勒超声、CTA和MRA检查,分析主肝静脉、副肝静脉和IVC病变类型,以及彩色多谱勒超声、CTA和MRA诊断的正确率。二、大球囊扩张治疗BCS下腔静脉病变疗效分析2007年1月至2015年12月,共730例IVC型及混合型BCS患者入组,其中大球囊组使用直径30mm的大球囊扩张成形治疗446例患者,小球囊组采用直径为25mm或26mm的小球囊扩张成形治疗284例患者。分析两组患者入院时一般情况、症状、体征、合并症、病变分型等,观察围手术期并发症,并随访术后疗效以及处理的IVC通畅情况。三、球囊扩张及TIPSS治疗BCS肝静脉病变疗效分析2007年1月至2015年12月,共173例BCS患者采用球囊扩张治疗或TIPSS治疗肝静脉病变。其中,球囊组127例,TIPSS组共46例。分析两组患者入院时一般情况、症状、体征、合并症、病变分型等,观察围手术期并发症发生情况,并随访术后疗效以及处理的肝静脉和TIPSS分流道通畅情况。四、影像学检查入院患者术前均行彩色多谱勒超声和多层螺旋CT扫描或MRI检查,以明确BCS诊断及分型,探查肝静脉、副肝静脉及IVC血流通畅情况、直径大小、病变类型及病变长度,是否合并血栓形成等情况。多层螺旋CT进行平扫和多期增强扫描,延迟扫描至180秒,使IVC清晰显影,避免因血流充盈缓慢或不足导致漏诊、误诊。MRI采用1.5T或3.0T磁共振血管动脉增强扫描序列扫描、SE序列常规平扫、三维时间飞跃法扰相梯度回波(3D TOF FSPGR)序列+肝脏快速容积采集技术(LAVA)动态增强扫描,取得动态的静脉血管三维图像。对图像进行诊断、分析,并测量病变静脉的狭窄/阻塞部位、直径大小、血流速度等。五、下腔静脉球囊扩张成形术患者仰卧于DSA床上,常规消毒、铺巾,局麻后采用Seldinger技术穿刺股静脉/颈静脉。引入5F直头侧孔导管至IVC、肝静脉造影,明确病变的位置、形状、长度、直径、侧枝循环情况。IVC闭塞患者以球囊导管内钝头支撑导丝进行破膜,交换入加强导丝,沿导丝引入直径25mm、26mm或30mm的球囊导管进行PTA,必要时置入IVC可回收支架或永久支架。六、肝静脉球囊扩张及TIPSS手术经下腔静脉途径导管及导丝超选进入(副)肝静脉造影,了解病变性质、部位、直径以及长度等。若肝静脉插管失败,则行经皮经肝穿刺路径行肝静脉造影,开通阻塞处,建立轨道。沿导丝置入球囊导管,(副)肝静脉入IVC狭窄/闭塞段球囊扩张,根据病变肝静脉直径大小,球囊直径可选择10、12、14、16、20mm等。再次造影评估(副)肝静脉血流通畅情况。TIPSS术:局麻后,穿刺右颈内静脉。经加硬导丝引入Rupss-100穿刺套装,多需经下腔静脉直接穿刺门静脉,调整好肝内穿刺角度后,成功穿刺门脉,使用直径为6mm或8mm的球囊导管扩张肝内分流道后,于肝静脉或下腔静脉与门脉间置入直径为8mm或10mm的裸支架和/或覆膜支架,复查造影了解分流道通畅情况,如合并消化道出血,可同期做胃冠状静脉栓塞。七、统计学分析所有定性资料数据均以百分比形式表示。采用卡方检验分析定性变量数据(SPSS,美国芝加哥)。当P<0.05时认为有统计学意义。所有数据应用S P S S10.00软件包处理,符合正态分布时,统计学分析用t检验和F检验,不符合正态分布时,统计学分析用w i l c o x o n秩和检验和k-w秩和检验,以α=0.05作为检验水准。结果一、河南省BCS特点分析338例BCS患者中,8例(2.4%)为单纯IVC病变,45例(13.3%)为单纯肝静脉病变,285例(84.3%)为IVC及肝静脉同时受累及的混合型病变。与DSA检查对比,CDUS和CTA诊断BCS正确率为89.3%和80.2%,MRA诊断正确率为83.4%。二、大球囊扩张治疗BCS下腔静脉病变疗效分析共730例BCS患者入组,采用球囊扩张治疗IVC病变。其中,大球囊组采用直径30mm的球囊扩张成形治疗446例,男性317例,女性129例,平均年龄47.13±11.43岁;小球囊组采用直径小于30mm的球囊(25mm、26mm)扩张成形治疗284例,男性186例,女性98例,平均年龄46.52±10.22岁。两组均以混合型多见,分别占91.9%、94.1%,手术成功率分别为95.1%、98.6%;临床治愈率分别占92.0%、87.0%,总体初次通畅率大球囊组短期97.6%,中期95.4%,长期92.2%,小球囊组短期89.8%,中期87.8%,长期84.1%。三、球囊扩张及TIPSS治疗BCS肝静脉病变疗效分析共173例BCS患者入组,采用球囊扩张治疗或TIPSS治疗肝静脉病变。其中,球囊组127例,男性92例,女性35例,平均年龄43.52±18.03岁;TIPSS组共46例,男性31例,女性15例,平均年龄43.95±13.19岁。两组均以肝静脉型多见,分别占74.0%、80.4%。术中疼痛是围手术期最常见并发症,均未出现致命性并发症。球囊组平均随访时间49.6±33.9个月,初次通畅率,短期95例(95.0%),中期通畅94例(94.0%),长期通畅90例(90.0%);TIPSS组平均随访46.2±31.8月,TIPSS组肝内分流道短期通畅36例(94.7%),中期通畅34例(89.5%),长期通畅31例(81.6%),球囊组长期初次通畅率显著高于TIPSS手术组(P<0.05)。二次通畅率,球囊组短期98例(98.0%),中期96例(96.0%),长期93例(93.0%);TIPSS组肝内分流道短期通畅37例(97.4%),中期通畅35例(92.1%),长期通畅32例(84.2%),球囊组长期二次通畅率显著高于TIPSS组(P<0.05)。结论1.河南省BCS患者绝大多数为IVC和肝静脉同时受累的混合型病变类型。联合CDUS和CTA或MRI检查有助于诊断BCS并指导治疗。2.采用直径30mm的大球囊扩张成形术治疗BCS下腔静脉病变,安全、有效,手术并发症少。大球囊扩张成形术治疗BCS下腔静脉病变,长期疗效、通畅率显著优于小球囊扩张成形术对照组。3.肝静脉球囊扩张成形术及TIPSS手术治疗BCS肝静脉病变安全、有效、术后肝静脉及TIPSS分流道长期通畅率高。TIPSS手术可用于治疗三支肝静脉及副肝静脉均有病变患者,及肝静脉球囊扩张成形术失败患者。