胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床分析(附14例报道)

来源 :内蒙古医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hongwei3330857
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目的:探讨SFTP的临床特点、外科治疗方法和随访结果,以提高人们对SFTP的认识及诊治水平。  方法:结合相关文献,系统回顾内蒙古医科大学附属医院胸外科自2006年1月至2016年9月住院手术治疗的SFTP14例,分析、总结其临床特点、辅助检查、术后病理、治疗及预后情况。  结果:14例患者中,男性6例,女性8例。年龄45-68岁,平均57.6岁。无症状者5例(5/14,35.7%),有症状者9例(9/14,64.3%),主要表现为胸痛、气短、咳嗽、低血糖、肺性肥大性骨关节病。肿瘤最大径大于20cm的4例(4/14,28.6%)患者均有症状;14例患者术前均行CT检查,诊断为SFTP者5例,术前诊断准确率为35.7%(5/14)。7例患者同时行增强扫描,增强前CT值平均为18.7HU,增强后CT值平均为49.5HU,85.7%的瘤体出现不均匀强化。有3例行PET-CT检查,均诊断良性肿瘤。2例伴术前低血糖,术后1周空腹血糖均恢复至正常;大体标本11例呈类圆形或椭圆形,3例呈不规则形状。肿瘤组织镜下病理分型:纤维型(7/14,50.0%)、细胞型(4/14,28.6%)、脂肪细胞型(2/14,14.3%)、巨细胞型(1/14,7.1%)。CD34阳性10例(90.9%)、CD99阳性9例(100%)、vimentin阳性9例(90.0%)、BCL-2阳性8例(100%);术前诊断为SFTP者7例,术前诊断正确率50.0%(7/14)传统开胸手术12例,全胸腔镜手术2例。肿瘤来源于脏层胸膜11例,壁层胸膜3例,手术切除率100%。术后病理良性SFTP12例(12/14,85.2%),1例低度恶性(1/14,7.1%),1例交界恶性(1/14,7.1%)。失访3例,失访率为21.4%,9例患者未见转移,复发或再发,复发1例,死亡1例,术后整体存活时间为3-114月(47个月)。  结论:  1.SFTP是一种少见的胸膜疾病,男女发病率近1:1,中、老年人多见。部分患者无任何临床症状,患者临床症状与肿瘤大小密切相关。  2.术前CT诊断的正确率约为35.7%,但SFTP的CT征像有如下特点:(1)多为胸腔内单发软组织肿块。(2)肿瘤较大时,表现为巨大软组织肿块,边界多清晰,其内密度不均匀;宽基底与临近胸膜相贴,无胸膜受侵的征像;病灶临近肋膈角或心膈角时可见肿瘤被“铸型样”改变;增强扫描后可出现不均匀的“地图样”强化。(3)肿瘤较小时,表现为宽基底贴附于胸膜的软组织肿块,边界清晰,密度均匀;增强后多呈轻中度强化。(4)较大的肿瘤常压迫或推移临近肺组织或支气管,表现为肿瘤邻近肺组织的肺纹理聚拢、肺实变、含气的支气管腔影等。(5)较大肿物内可出现囊性变、坏死区和钙化,强化后巨大肿瘤可见迂曲走行的“匍样血管”。(6)肿瘤巨大者常合并胸腔积液,部分患者可形成包裹积液。充分认识这些SFTP的征像特点,有助于提高其术前诊断准确率。  3.SFTP术前诊断的正确率不高,诊断主要依靠术后病理检查和免疫组化。  4.完整彻底的手术切除是SFTP首选的、唯一有效的治疗方法。良性SFTP预后良好,恶性者可复发、转移,术后需要密切随访、观察。
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