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背景肺动脉高压是由多种已知或未知的原因引起的肺血管床结构和(或)功能改变,肺血管阻力进行性增高,肺动脉压异常增高的一种病理生理状态。其血流动力学诊断标准为:在海平面、静息状态下,右心导管检查(right heart catheterization,RHC)的平均肺动脉压(mean pulmonary artery hypertension,m PAP)≥25 mm Hg。2015年欧洲心脏病协会/欧洲呼吸病协会(European Society of Cardiology/European Respiratory Society,ESC/ERS)制定的肺动脉高压诊治指南,肺部疾病所致的肺动脉高压属于第三类肺动脉高压,包括慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺发育异常等所致的肺动脉高压,肺动脉高压是IPF常见的并发症,它也被认为是导致IPF患者死亡的首要危险因素,由于肺动脉高压与IPF的临床表现非常相似(气短、呼吸困难),因此肺动脉高压在IPF患者中不易被发现。国外对IPF相关肺动脉高压的研究对象主要是IPF终末期推荐肺移植患者,研究对象较局限。目前国内对IPF相关肺动脉高压研究也较少。目的本研究通过收集临床资料回顾性分析IPF患者肺动脉高压的发病情况;将肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,s PAP)与肺功能、胸部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)、血气、血浆N末端脑钠肽前体(N-terminal fragment of pro-BNP,NT-pro BNP)进行相关性分析,观察IPF患者肺动脉收缩压水平与上述指标有无相关性,从而提高临床医师对IPF相关肺动脉高压的认识。方法收集自2013年10月至2016年7月郑州大学第一附属医院呼吸内科住院的经超声心动图测定肺动脉收缩压的IPF患者177例,肺动脉高压的诊断参照2009年ESC/ERS制定的肺动脉高压诊治指南,标准为s PAP>50mm Hg。根据s PAP的大小将肺动脉收缩压分为三个级别:(1)除外肺动脉高压:三尖瓣返流速度(the tricuspid regurgitation velocity,TRV)≦2.8m/s、s PAP≦36mm Hg(2)可疑肺动脉高压:TRV 2.9-3.4m/s、s PAP 37-50mm Hg(3)肺动脉高压可能性大:TRV>3.4m/s、s PAP>50mm Hg。采用方差分析或非参数检验或卡方检验比较三组之间在一般资料、临床表现、肺功能、胸部HRCT、血气分析、NT-pro BNP方面的差异,采用Pearson积矩相关或Spearman秩相关分析评估上述指标与肺动脉收缩压之间的相关关系。应用统计学软件SPSS 17.0对所有数据资料进行统计学分析。结果1.177例通过超声心动图测定肺动脉收缩压的IPF患者中,除外肺动脉高压、可疑肺动脉高压、肺动脉高压可能性大的患者分别为105、32、40人,所占比例分别为59.3%、18.1%、22.6%,当把可疑肺动脉高压与肺动脉高压可能性大的患者都当成肺动脉高压时,肺动脉高压在IPF患者中所占比例是40.7%(72/177),当把肺动脉高压可能性大的患者当成肺动脉高压时,肺动脉高压在IPF患者中所占比例是22.6%(40/177)。2.IPF患者三组肺动脉收缩压在年龄、性别、吸烟习惯、临床表现上如症状(呼吸困难/咳嗽/咳痰)、体征(杵状指趾/下肺爆裂音或Velcro啰音)方面的差异无统计学意义。DLco%pred、主肺动脉直径(main pulmonary artery diameter,MPAD)、主肺动脉与主动脉直径比值(the ratio of main pulmonary artery to main aorta diameter,MPAD/MAD)、Pa O2、Sa O2、NT-pro BNP在三组肺动脉收缩压中差异有统计学意义。3.DLco%pred与s PAP呈负相关(r=-0.404,P<0.001);Pa O2与s PAP呈负相关(r=-0.434,P<0.001);Sa O2与s PAP呈负相关(r=-0.268,P<0.001);MPAD与s PAP呈正相关(r=0.524,P<0.001);NT-pro BNP与s PAP呈正相关(r=0.384,P=0.011)。结论1.肺动脉高压在177例IPF患者中的所占比例是22.6%,肺动脉高压是IPF患者较为常见的并发症。2.肺动脉收缩压升高可能降低肺弥散功能,导致缺氧,增大肺动脉直径,降低右心室功能。