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目的:研究先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患儿血清心肌型脂肪酸结合蛋白（H-FABP）的变化及其与肺动脉收缩压（PASP）的相关性，探讨H-FABP对于诊断CHD合并PH的临床意义。方法:1、CHD确诊及PASP测定，患儿应用频谱多普勒超声心动图检查，确诊CHD并明确其类型，并测出三尖瓣返流的最高流速，依据简化的Bernoulli方程（即ΔP=4V2，V表示最大返流速度）求出右心室与右心房之间的压力差。右室流出道若无梗阻，PASP则与右心室收缩压（RVSP）相似，即：PASP=RVSP=右房压力（RAP）+三尖瓣跨瓣压力差（ΔP）。其中右房的压力值估计为10mmHg（1mmHg=0.133kPa），即PASP=4V2+10。PH判断标准：SPAP<30mmHg为肺动脉压正常，30mmHg SPAP<50mmHg为轻度肺动脉高压；50mmHg SPAP<70mmHg为中度肺动脉高压；70mmHg为重度肺动脉高压。2、H-FABP的测定，所有受检者均于清晨空腹抽取静脉血2mL，注入含促凝剂的采血管中，静置2h后以3000r/min离心10min，分离血清放入EP管，分别标记，并放于-70℃的冰箱中保存。待标本收齐后统一采用双抗体夹心(ABC-ELISA）检测H-FABP，ABC-ELISA试剂盒由上海西塘生物科技有限公司提供，操作严格按照试剂说明。3、统计学方法，所有指标均进行正态性检验，采用SPSS16.0统计软件进行数据处理，采用均数±标准差（x s）进行定量资料描述，采用单因素方差分析进行组间均数比较，两两比较采用LSD-t检验，检验水准α=0.05。相关分析用Pearson相关。P <0.05为差异有统计学意义。结果:1、各组血清H-FABP检测结果，正常组、先心无肺高压组、先心伴轻度肺高压组、先心伴中度肺高压组、先心伴重度肺高压组血清H-FABP分别为（1.24±1.06、2.46±1.17、4.19±1.52、11.55±1.83、14.41±1.64）μg/L，5组间比较差异有统计学意义(F=267.981，p<0.05)，两两比较发现，CHD各组患儿H-FABP较正常对照组水平升高（P <0.05）；CHD合并不同程度PH组患儿血清H-FABP高于CHD无PH组（P <0.05）；CHD合并不同程度PH中，血清H-FABP含量轻度PH组最低，重度PH组最高（P <0.05）。2、CHD患儿血清H-FABP与肺动脉压力相关性，66例CHD患儿血清H-FABP与PASP呈正相关（γ=0.952，P <0.05），CHD并PH轻、中、重各组患儿血清H-FABP与PASP呈正相关，即CHD患儿随肺动脉压力的升高，血清H-FABP的含量不断升高。结论:CHD患儿早期虽未形成肺动脉高压，但已存在一定心肌损害，血清H-FABP升高。当合并PH时，心肌损害明显加重，血清H-FABP明显升高，且随肺动脉压力程度的加重而升高，对于CHD合并PH患儿病情评估有一定指导意义。