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目的:本文通过回顾性研究42例原发性肺黏液腺癌的临床资料、临床治疗及预后,探讨其目前临床治疗方案,并进一步提高对该疾病的认识,减少误诊。方法:对我科2015年1月至2017年12月收治的42例原发性肺黏液腺癌的临床资料行回顾性研究,并复习相关文献。结果:原发性肺黏液腺癌(PPMA)的发生,男性与女性的发病年龄,差异无统计学意义(P>0.05),50-60岁组发病率最高。其主要临床表现为咳嗽、咳白色黏液样痰,而30.95%的人无任何临床表现。40例(95.23%)周围型肺癌,2例中央型肺癌,胸部CT主要表现为不规则结节、磨玻璃影或不规则软组织肿块影,带有分叶征或毛刺征,伴胸膜牵拉凹陷与胸膜增厚。术前肿瘤标记物升高的患者20例(47.62%),其中升高最常见的是NSE(10例,50%),CEA(8例,40%),CYFRA21-1(6例,30%)。镜下观癌细胞成高柱状,核位于基底,浆内见黏液,癌细胞延肺泡壁生长,可见大小不等黏液湖形成,异型细胞漂浮其中,排列呈不规则腺样,浸润性生长。其中19例加做了免疫组化,绝大多数CK7、TTF1、NapsinA阳性,而CK20、CDX-2阴性。25例患者行术后基因检测,EGFR基因突变阳性仅有1例,阳性率4%。EML4-ALK融合基因检测阳性4例,阳性率16%,KRAS基因突变阳性8例,阳性率32%。20例经单孔胸腔镜手术与18例经三孔胸腔镜手术数据做对比,其手术时间单孔组(217.90±24.81)min,三孔组(155.06±27.34)min,单孔组大于三孔组,两组差异有统计学意义(P<0.05)。术后第一天疼痛评分,单孔组优于三孔组,两组差异有统计学意义(P<0.05)。术后住院时间,单孔组比三孔组短,两组差异有统计学意义(P<0.05)。术中出血量,单孔组(63.75±15.29)ml,三孔组(161.67±211.92)ml,单孔组较三孔组少,两组差异有统计学意义(P<0.05)。淋巴结清扫组数、胸引管留置时间、术后第一天引流量、术后第三天引流量、术后并发症个数,两组差异均无统计学意义(P>0.05)。42例PPMA患者,5例失访,6例死亡,死亡病例中出现了肺内、淋巴结、甚至头、骨的转移,以骨转移最多见。结论:1.PPMA临床表现无特异性,容易误诊为肺内的其他疾病而耽误病情,多数为周围型肺癌,胸部CT有一定特异性,确诊需要病理活检,同时做免疫组化。2.肺部占位的中老年人肿瘤标记物升高时,应注意复查及早诊断明确,以免耽误病情。3.手术治疗是首选方式,单孔胸腔镜手术术中出血少,术后疼痛轻,恢复快,住院时间短,是其安全有效的手术方式,值得推广。4.目前术后的化疗方案和其他腺癌一致,但PPMA有其特殊性,可通过大样本寻找其更好的方案。5.基因检测目前临床上还不够重视,PPMA主要检测的基因应为EML4-ALK融合基因,患者可通过口服靶向药物受益。6.早期PPMA预后好,晚期预后差容易发生骨转移。