骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以一系或多系骨髓造血干细胞恶性克隆性增殖的为特点的肿瘤性疾病统称。其中以经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)最为常见。MPN起病隐匿,疾病早期患者多无明显症状,多由于体检、脾大引起的腹胀或急性心脑血管事件而被发现,延误治疗时机,影响生活质量。血栓事件和出血风险为MPN的主要并发症,疾病进展则有向骨髓纤维化、骨髓衰竭和急性白血病转化的风险,这也是患者主要的死亡原因,治疗的重点和难点所在。故MPN的治疗也以降低细胞负荷,预防血栓和出血,抑制疾病向骨髓纤维化、骨髓衰竭和白血病进展,改善疾病预后,提高患者生活质量为主。现代医学治疗骨髓增殖性肿瘤主要以对症治疗、细胞毒性药物、免疫调节及靶向治疗等,药物毒副作用明显,中医治疗在减低药物毒副作用,改善患者生存质量,延长患者寿命等具有较好的优势。研究目的:1、通过回顾性研究,探讨骨髓增殖性肿瘤中医证型分布特征,分析比较ET、PV、PMF三种疾病中医证型分布特点,为中医药辨证治疗提供客观依据。2、研究MPN不同中医证型与血象、骨髓象之间的相关性,为现代中医精准化辨证提供依据。3、研究MPN预后相关指标与中医证型之间相关性,以期为疾病辨证及中医预后判断提供思路及初步依据。研究方法:1、选择2001年1月-2017年12月就诊于北京中医药大学东方医院、中国中医科学院西苑医院血液科,并符合纳入标准的137例MPN患者(包括45例ET患者,41例PV患者,51例PMF患者)进行回顾性调查,收集其基本信息资料、四诊信息资料、相关实验室及病理检查资料。采用描述性统计方法,探究纳入患者的中医证候分布特征,分析MPN中医证候分布特点。2、选择检查资料完整的患者为研究对象,探究患者血常规(WBC、RBC、HGB、HCT、PLT)、凝血检查(PT、APTT、FIB、FIBs、TT、D-二聚体)、肝脾肿大情况、骨髓病理学(骨髓涂片及活检)及JAK2V617F突变、染色体核型与MPN各中医证型之间的相关性。3、选择检查资料完整的患者为研究对象,探究高龄(>60岁)、既往血栓史、可触及的脾脏肿大、高白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、异常染色体核型、JAK2V617F突变等预后相关指标与MPN各中医证型之间相关性。4、所有数据资料采用SPSS 20.0软件进行统计分析,对于呈正态分布且方差齐的计量资料,采用方差分析法,用平均数±标准差(x±s)描述;计数资料采取描述性统计方法、χ2检验或是非参数检验,多组样本均数的比较运用单因素方差分析,两组间数据比较运用t检验及四格表X2检验。检验标准:P<0.05为差异有统计学意义。研究结果:1、通过对纳入研究的137例患者一般就诊资料、中医四诊信息进行研究发现:一般信息:男女性别比例1.54:1,50-70岁发病率最高,30-50岁次之。32.12Y%的患者存在血栓及出血等并发症,8.03%的患者以急性心脑血管事件为首发症状。症状分布:MPN症状以神疲乏力、头晕头沉为主,发生频率最高均超过50%,发生频率超过15%的症状由高到低分别为:神疲乏力、头晕头沉、腹中癥块或局部肿块、失眠、心悸多梦、面红目赤、气短、面色无华、口燥咽干、腹中胀满、懒言、胸闷憋气、面色晦暗。舌象:舌质分布以暗红舌及淡暗舌为主,其次为淡红舌,红舌也有分布。舌形分布以胖大舌、齿痕发生率较高。舌苔分布中以薄白苔居多,白腻苔及黄腻苔次之。脉象:以弦脉及细脉为主,其次为滑脉及沉脉。证候:MPN证候以气虚证、血瘀证为主,其次为血虚证、气滞证。ET、PMF血虚证相对较多,而PV患者气滞证相对较多。与ET、PV相比,PMF出现气虚证、血虚证的概率较大,而ET出现湿热证、PV出现血瘀证及气滞证概率更大。2、血象骨髓象与中医证型:实证患者RBC、HCT最高,虚实夹杂次之,虚证患者最低。虚证患者PT、APTT、TT均低于实证,APTT低于虚实夹杂证患者。骨髓增生程度各证型间有差别,实证骨髓活检纤维化检出率比虚实夹杂证低。WBC、PLT、FIB、FIBs、D-二聚体、JAK2V617F突变阳性率在三组证候间无明显差别,仅4例虚证患者出现染色体核型异常。3、预后相关指标与中医证型:实证高龄患者比例小,虚证既往血栓史比例低,虚实夹杂证患者可触及的脾脏肿大概率比其他两型高。血红蛋白<100g/L的风险,虚证概率高于另外两型,虚实夹杂证次之,实证最低。血小板计数<600×107L的风险,实证概率最高。高白细胞计数、血小板计数<100×109/L、JAK2V617F突变阳性率在三组证候间无明显差别。研究结论:1、MPN证候皆以气虚证、血瘀证为主,其次为血虚证、气滞证。ET、PMF血虚证相对较多,而PV患者气滞证相对较多。相对而言,PMF出现气虚证、血虚证的概率较大,而ET出现湿热证、PV出现血瘀证及气滞证概率更大。2、中医证型在血象、骨髓象之间存在一定相关性,RBC、HCT、PT、APTT、TT、骨髓增生程度、骨髓活检纤维化检出率方面不同中医证型存在差别,可以作为MPN中医临床辨证分型参考指标。3、高龄、既往血栓史、可触及的脾脏肿大、血红蛋白<100g/L、血小板计数<600×109/L等预后相关指标在不同中医证型间存在一定相关性,可以作为MPN中医预后判断参考指标。