目的:分析总结29例腹膜后纤维化患者(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征、诊疗及预后,旨为RPF的诊治提供临床资料。方法:回顾分析河北医科大学第二医院29例诊断为RPF的患者相关临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学特点、病理改变及诊疗情况,并对其预后进行了随访。结果:1. 本研究病例中以中老年患者为主,中位年龄56岁,男性17例,女性12例,平均病程23月。腰腹痛是最常见的临床表现,19名患者出现了输尿管梗阻,10例双侧肾盂积水、9例单侧肾盂积水。2. 所有患者均行腹部断层扫描(CT)检查,表现为围绕在腹主动脉、髂动脉周围的,与肌肉等密度的均匀组织,常包绕相邻组织,增强后可见不同程度的强化,2名患者肠系膜动脉受累;5名患者行PET-CT检查,为高代谢软组织密度影,最大标准摄取值为4～8。4名患者行组织活检,病理改变以纤维组织增生、炎性细胞浸润为主,Ig G4~+浆细胞占比高于40%,同时他们的血清Ig G4升高。3.6例患者合并恶性肿瘤,其余23例为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF),其中4例为Ig G4相关性RPF。IRF的治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺、他莫昔芬等药物,留置双J管(输尿管支架)等,经有效治疗1至2周后大多患者症状缓解,且经随访5 年,大多患者于1～6个月内拔除双J管,于2年内减停激素,少数发展为慢性肾衰竭。合并恶性肿瘤的患者生存期3月～1年。尚未发现复发患者。结论:RPF男女均可发病,首发症状多为腰腹痛,输尿管常有受累,血清及病变组织Ig G4检测以及腹部CT是重要的检查手段,PET-CT有助于区分良恶性质及病变范围,非恶性肿瘤继发的RPF经早期诊治大多预后良好,激素及环磷酰胺、他莫昔芬等药物的联合治疗可能减少了疾病复发率。