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背景:IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)于20世纪末开始被世人逐渐研究认知,其发现可追溯至自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的研究。目前对IgG4-RD发病机制的研究尚不清楚,其流行病学报道多局限于日本。据报道,在日本该病男女发病比例为1:0.77,发病年龄平均为58岁,发病率约在0.28-1.08/100 000人。IgG-RD受累器官常包括唾液腺及泪腺、胰腺、肺、腹膜后间隙、肾脏、蛛网膜、垂体等,主要临床表现:累及多系统器官;单个或多个组织器官出现纤维增生或硬化;IgG4阳性淋巴细胞存在广泛的浸润(IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例大于40%);血清IgG4水平的明显增高(≥1.35g/L);治疗上糖皮质激素明显有效。血清IgG4检测方便、快捷、无创、患者负担较小,且具有较高敏感度,目前研究将血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准,且血清IgG4对该病在治疗效果评价、预后评估及预测复发上也有较高的临床价值。血清IgG4升高在IgG4-RD和许多临床疾病,尤其是自身免疫性疾病中都会有升高,对于IgG4-RD疾病的诊断还有鉴别诊断还有待进一步的研究。目的:探讨血清IgG4水平在IgG4-RD与其他一些非IgG4-RD的常见自身免疫性疾病中鉴别诊断中的应用,统计分析血清IgG4所占总IgG比例在IgG4-RD中的表现,探讨其对于IgG4-RD的诊断及鉴别诊断可发挥的临床作用,并初步确定其诊断临界值,为IgG4-RD的诊断提供依据。方法:收集2014年2月-2016年1月于大连医科大学附属第一医院、大连医科大学附属第二医院住院患者,按照IgG4-RD相关诊断标准诊断为IgG4相关性疾病的患者16例,其中男性10例,女性6例,年龄62±13岁。收集大连医科大学附属第一医院住院自身免疫性疾病280例,包括系统性红斑狼40例,年龄45±15岁;类风湿性关节炎40例,年龄61±12岁;干燥综合症40例,年龄59±13岁;自身免疫性肝炎40例,年龄58±10岁;强直性脊柱炎40例,年龄43±14岁;硬皮病24例,年龄56±12岁;皮肌炎35例,年龄55±11岁;成人still病21例,年龄37±16岁。选取于大连医科大学附属第一医院健康体检中心进行体检的健康者80例,年龄42±12岁作为对照组。采用西门子BNⅡ仪器对所有样本进行血清IgG4、IgG检测,并计算其血清IgG4/IgG。结果:1、16例IgG4-RD患者血清IgG4水平为14.85±12.65g/L,血清IgG为32.81±14.79g/L,血清IgG4/IgG为42.84±25.60,均显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。2、分别以血清IgG4≥1.35g/L和2.01g/L作为临界值,IgG4-RD组阳性率都为100%,疾病对照组和健康对照组偶有阳性,通过卡方检验,对照组与其差异有统计学意义(P<0.05)。疾病对照组与健康对照组之间差异不存在统计学意义(P>0.05)。3、以血清IgG4≥1.35g/L为临界值,统计非IgG4-RD组阳性样本共18例,其血清IgG4水平为1.83±0.32g/L,血清IgG4/IgG为8.21±1.42%,与IgG4-RD组或健康对照组均存在差异,且具有统计学意义(P<0.05)。4、绘制血清IgG4/IgG诊断IgG4-RD的ROC曲线,当血清IgG4/IgG=10.76%时,Youden指数最大,此诊断临界值的敏感度为93.75%,特异度为98.33%,曲线下面积为0.9948。结论:血清IgG4作为IgG4-RD的诊断指标,有较高的灵敏度,但在与其他自身免疫性疾病做鉴别诊断时,其特异性较低。本次研究发现血清IgG4/IgG可作为IgG4-RD的协助诊断指标,具有较高的特异性。通过绘制ROC曲线,推荐血清IgG4/IgG≥10.76%作为诊断临界值,但由于样本量较少,仍有待大样本量的进一步验证。