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目的：分析皮肌炎／多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点,探讨皮肌炎/多发性肌炎发生肺间质病变的相关因素。方法：收集广西医科大学第一附属医院2010年10月至2013年10月风湿免疫科住院的92例皮肌炎/多发性肌炎患者的临床资料,并将皮肌炎/多发性肌炎患者按合并肺间质病变及未合并肺间质病变分成两组：DM/PM-ILD组和非DM/PM-ILD组,对临床症状和实验室检查结果进行比较,对比分析研究皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变及未合并肺间质病变患者的临床特点、相关性因素。结果：1、2010年10月至2013年10月在广西医科大学第一附属医院风湿免疫科住院的92例皮肌炎/多发性肌炎患者中,合并肺间质病变患者为37例,发生率为39.8%。DM/PM-ILD组和非DM/PM-ILD组病例的组成中性别无明显差异,无统计学意义(P>0.05)。两组年龄比较,合并肺间质病变组患者平均年龄较未合并组高,差异有统计学意义(P<0.05)。2、DM/PM-ILD组首发症状中咳嗽气促高于非DM/PM-ILD组,出现发热、吞咽困难发生率高,而面部紫红色斑、肌痛、肌无力、关节痛、Gottron皮疹的发生率差异无统计学意义。3、DM/PM-ILD组患者实验室检查中血沉升高、抗Jo-1抗体阳性发生率均高于非DM/PM-ILD组,而ECG示心肌改变、EMG示肌源性改变、肌酶学(CK、CK-MB、ALT、AST、LDH)升高在两组中无明显差异。4、相关因素Logistic回归分析显示干咳、气喘、吞咽困难、发热、血沉、抗Jo-1抗体阳性、年龄与ILD的发病呈正相关(P<0.05)。5、典型皮肌炎患者出现面部紫红色斑发生率较无肌病性皮肌炎高。而无肌病性皮肌炎中关节痛较典型的皮肌炎发生率高,差异均有统计学意义((P<0.05)。而ANA抗体阳性、Gottron丘疹在两组中无明显差异(P>0.05)。6、在DM/PM继发肺间质病变早期行HRCT可早期发现肺部病变。DM/PM-ILD患者予激素联合环磷酰胺治疗ILD疗效明显优于单用激素或激素联合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,两者差异有统计学意义(P<0.05)。7、PM和DM两者临床表现有差异,发病机制是不一致。两者合并ILD临床症状中出现肌痛、肌无力、发热、关节痛、吞咽困难发生率无明显差异,无统计学意义(P>0.05)。结论：1、ILD是DM/PM的常见并发症,咳嗽气促、发热、吞咽困难及抗Jo-1抗体阳性、高水平的血沉是DM/PM继发ILD的相关因素。2、无肌病性皮肌炎为特殊类型皮肌炎,临床上出现关节痛发生率较典型皮肌炎高,而出现面部紫红色斑发生率典型皮肌炎低。3、在DM/PM-ILD早期行HRCT可早期发现肺部病变。DM/PM-ILD患者予激素联合环磷酰胺治疗ILD疗效明显优于单用激素或激素联合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。4、PM-ILD和DM-ILD两者临床症状中肌痛、肌无力、发热、关节痛、吞咽困难发生率无明显差异。