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目的探讨肺动脉肉瘤(PAS)的临床表现、实验室检查、影像学特征以及相关治疗方案,提高临床上对PAS的诊断及治疗水平,从而使更多PAS患者从中受益。方法回顾性总结分析2013年9月到2017年4月期间浙江大学医学院附属邵逸夫医院确诊的5例PAS患者的临床资料,并联合相关文献对其临床特征及诊治经过进行讨论分析。结果(1)5例PAS患者中,男女比例3:2,年龄分布39-58岁,平均(50.80±7.83)岁。(2)5例患者中,1例以急性起病,1例亚急性起病,其余3例均慢性起病。主要临床表现有胸闷(3/5)、气急(3/5)、体重下降(2/5)、胸痛(1/5)、咳嗽(1/5)、发热(1/5)、呕吐(1/5)、腹痛(1/5)。1例患者合并颈静脉怒张,其余几例患者体格检查均无明显异常发现。(3)5例患者血清D-二聚体、超敏C反应蛋白水平均有一定程度的升高,血清白蛋白水平均偏低,2例患者行ESR检查提示偏高,1例患者NT-proBNP水平升高。5例患者肿瘤标志物检查,其中2例出现NSE升高,2例出现CA125升高。(4)5例患者行超声心动图检查,其中3例发现肺动脉内团块,其余表现有不同程度肺动脉高压(3/5)、三尖瓣反流(4/5)、右心增大(2/5)、心包积液(1/5)等。4例患者行胸部X线片检查,表现为肺门影增大(3/4)、肺动脉段突出(1/4)、肺部占位(1/4)。2例患者行肺通气/灌注显像检查,均提示血流灌注不足,并与通气显像不相匹配。5例患者行CTPA检查均提示肺动脉内存在充盈缺损,病变分别累及肺动脉主干(4/5)、左肺动脉(4/5)、右肺动脉(3/5),以及左右肺动脉分支;其中1例患者病灶内增强后出现轻到中度不均匀强化。4例患者进行PET-CT检查,均提示病变部位FDG代谢影增高。(5)1例患者行CT引导下针吸活检术,经病理诊断PAS。1例患者行超声引导下经支气管镜左肺动脉内穿刺活检,病理仅提示大量血凝块及少量慢性炎细胞浸润。所有患者最终均行外科手术治疗,病理确诊为肺动脉肉瘤。结论PAS起病隐匿,恶性程度高,临床症状、体征及普通影像学常无明显特异性表现,临床上应加强对该疾病的诊断意识。对于临床上高度怀疑PAS患者,应充分结合CTPA、PET-CT等检查,尽早行病理组织活检确诊及外科手术治疗,必要时术后进一步辅助放化疗,以期使患者生存时间得到最大程度地延长。