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目的:采用静息态功能磁共振研究0-4岁的双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿听觉、语言、视觉及其他相关脑区的ALFF值及ReHo的变化情况,判断人工耳蜗置入前患儿的听觉、语言、视觉及其他有关脑区的功能重塑。方法:纳入0-4岁双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿25例,正常听力组20例,以2岁为大脑发育的关键期分为4组:0-2岁耳聋患儿16例、0-2岁对照组9例;2-4岁耳聋患儿9例、2-4岁对照组11例。采用GE3.0T磁共振成像仪对耳聋组和正常组进行静息态功能磁共振扫描,分别采用低频振幅(ALFF)、局部一致性(ReHo)分析静息态功能磁共振数据。结果:0到2岁耳聋患与0到2岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高脑区有左侧楔前叶、右侧额上回、右侧枕中回、右侧顶上小叶,ALFF值降低的脑区有左侧颞上回、左侧额下回。2到4岁耳聋患与2到4岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧前扣带回、左侧颞下回。ALFF值降低的脑区有左侧额下回、左侧颞上回。2到4岁耳聋患者和0到2岁耳聋患者的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧颞上回、左侧额下回、岛叶,ALFF值降低的脑区有右侧内侧额回、左侧颞下回。0到2岁耳聋患与0到2岁正常被试相比ReHo升高的脑区有左侧梭状回,ReHo降低的脑区有左侧颞上回、左侧额下回。2到4岁耳聋患与2到4岁正常被试相比ReHo升高的脑区有左侧楔前叶、右侧顶上小叶、左侧颞下回、右侧楔叶。ReHo降低的脑区有左侧颞上回、右侧角回。2到4岁耳聋患者和0到2岁耳聋患者相比ReHo升高的脑区右侧颞上回,ReHo降低的脑区有左侧内侧额回。结论:低频振幅及局部一致性能较好地揭示双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿大脑异常神经活动造成的BOLD信号的改变,0-4岁的双侧感音性聋儿的听觉、视觉、语言及其他感觉系统相关皮层可能发生了功能重塑,表明2岁后行人工耳蜗置入术,后期听力恢复效果会因为听觉、语言等脑区发生功能重塑而变差。功能磁共振对人工耳蜗术前评估及预后的判断提供一定的帮助。