目的探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后。方法结合相关文献,回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后。结果 9例患儿,男5例,女4例,年龄5个月至14岁,主要症状为腹部包块。4例甲胎蛋白轻度增高。B超及CT示囊实性团块。7例位于肝右叶内;2例位于肝左叶,其中1例肿块并突向肝外,与肠管黏连;病理所见:肝肿瘤大小约8~20 cm,灰白灰红色,均为多囊性,囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物;镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成,结构类似乳腺的纤维腺瘤,原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成。9例均完全手木切除,长期随访均无瘤存活。结论肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤,临床上常表现为腹部包块,B超及CT示多为囊实性肿块,肝右叶为主,病理上有其独特的形态学表现,手术切除,预后良好。