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目的探讨肾上腺囊性淋巴管瘤（ACL）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对7例ACL标本进行临床病理分析，并复习相关文献。结果7例中男4例，女3例；年龄17～57岁，中位年龄41岁。肿瘤均界限清，位于肾实质的皮质区，显微镜下观察呈多囊状结构，扩大的囊腔被覆单层扁平上皮。部分囊腔内含均一、嗜伊红的淋巴液。免疫组化染色中，肿瘤细胞显示D2-40胞浆阳性，AEl／AE3胞浆阴性。7例均获随访，随访时间27～87个月，均未出现复发或转移。结论ACL是一种良性的多囊性肿瘤，其特异性的免疫组化标记为D2-40，该肿