探讨支气管内血管球瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断。

对2例支气管内血管球瘤行组织病理学检查及免疫组织化学染色，1例通过支气管镜活检证实，1例通过外科手术后病理证实。以"支气管血管球瘤"和"bronchial glomus tumor"为关键词，由万方数据库、维普网、中国知网和PubMed数据库进行文献检索，对2例病例结合相关文献进行复习。

2例均为男性，年龄为48岁和54岁。气管镜下发现支气管内新生物，例1荧光镜下可见明显粉染，气管镜活检组织病理检查可见间质内细胞巢，细胞呈圆形，胞质淡染，边界不清，细胞核轻度不规则。免疫组织化学染色示细胞角蛋白(CK)阴性，波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)弱阳性，突触素部分阳性，CD₃₄血管内皮细胞阳性。病理诊断：右上肺内侧段血管球瘤。例2术后标本病理结果提示右主支气管间叶来源肿瘤，侵及黏膜下层，未侵犯气管软骨，肿瘤细胞呈巢状分布，间质血管丰富，细胞异形性不明显，细胞中等大小，核圆形，未见核分裂象。免疫组织化学染色波形蛋白和SMA阳性，CD₉₉阳性。病理诊断：右主支气管血管球瘤(恶性潜能未定性)。在数据库中共检索出16篇文献，15篇可用，共有15例，男12例，女3例，发病年龄20～79岁。其中发生于左主支气管8例，右主支气管2例，右中间段支气管3例，右上叶支气管2例。肿瘤直径为0.7～6.5 cm，临床表现为咳嗽、呼吸困难伴或不伴发热7例，痰中带血7例，肺不张4例。免疫组织化染色CK阴性，SMA阳性。

发生于支气管内的血管球瘤罕见，临床表现缺乏特异性，容易与支气管哮喘相混淆。组织病理学检查分为实体性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤，免疫组织化学表现为波形蛋白和SMA阳性，CK阴性，不表达上皮标志物。临床应与硬化性血管瘤、血管外皮细胞瘤、类癌及上皮性肿瘤相鉴别。