血红蛋白病红系细胞形态和功能研究

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:Butterfly1982_2_2
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在电镜下观察到HbE-β地中海贫血幼稚红细胞中有高电子致密物质。HbH病的红细胞中有变性珠蛋白小体粘附于膜下。α及β地中海贫血具有红细胞膜蛋白带变化与胆固醇/磷脂降低,红细胞寿命缩短,HbH病脾死亡指数增高。讨论了形态与功能的关系。

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本文报道一例HbE复合HbH病的临床表现、实验室检查和遗传学资料。该综合征的红细胞溶血液电泳可见到HbE和Hb Bart's,而无快泳的HbH成分。
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