【摘 要】
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Wilson氏病是一种由常染色体遗传的退行性变化的疾病,病原学尚不清楚,但与铜代谢障碍有关。可能是肝细胞内有一种异常的蛋白质与铜紧密结合,妨碍铜从胆汁中排出。或者是影响
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Wilson氏病是一种由常染色体遗传的退行性变化的疾病,病原学尚不清楚,但与铜代谢障碍有关。可能是肝细胞内有一种异常的蛋白质与铜紧密结合,妨碍铜从胆汁中排出。或者是影响血浆铜蓝蛋白的合成,也可能是肝细胞内溶酶体病变的结果。
Wilson’s disease is a degenerative disease inherited by autosomes. The etiology is not yet clear but it is related to the disorder of copper metabolism. Probably an abnormal protein in liver cells binds tightly to copper, impeding the excretion of copper from the bile. Or affect the synthesis of ceruloplasmin, may also be the result of intrahepatic lysosomal lesions.
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