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关键词：垂体瘤 寿雪飞 李士其 诊断 治疗
专家简介
李士其
复旦大学附属华山医院神经外科教授、主任医师、博士生导师
医疗专长：擅长神经外科各种常见病、多发病、疑难病（如颅脑外伤、颅底肿瘤、脑干肿瘤等）的诊治。在显微手术经蝶窦入路治疗垂体腺瘤方面积累了大量临床经验，手术数量、治疗效果居国内领先。
专家门诊时间：每周四下午
医生手记
一个月前的一天傍晚，我正走在回家的路上，迎面走来一个高高大大、面容极其丑陋、年龄在40岁左右的男性，细看他的脸，眉弓、颧骨、鼻子、嘴巴、下颌，都比常人要大上好几圈，手脚也奇大无比。凭医生的职业敏感，我觉得这个人的长相有点病态，怀疑他可能是一个肢端肥大症病人。于是，我把这个人叫住，和他攀谈了起来。他告诉我，近两年不知怎么搞的，他不仅脸越长越难看，手脚也慢慢长大，拿出前几年的照片和现在对比，简直像换了一个人似的。我建议他去医院作检查，排除一下肢端肥大症。起初他不太愿意，觉得脸变丑不是病，不需要去医院，但后来还是答应了。
几天前，我在脑外科门诊又遇见了他。那时候，他已被内分泌科确诊为肢端肥大症，因头颅CT显示垂体内有一小腺瘤，转诊到我科，准备做手术。
“医生，你怎么一看就知道我得了肢端肥大症？肢端肥大症是一种什么病？脑子里长了瘤，还有救吗？”他一脸的困惑。
医生分析
如果你正为自己日益增大的四肢而担忧，如果你正为自己日益变丑的容貌而烦恼，如果你正被难治的糖尿病和心血管疾病所困扰，那你很有可能遭遇了一个“隐形杀手”——肢端肥大症的侵袭！
肢端肥大症是一种慢性、进行性疾病，是由于脑垂体中长了能分泌生长激素的良性肿瘤，导致生长激素过量分泌，使身体组织发生异常生长的一种慢性代谢性疾病。肿瘤一般位于垂体前叶，主要表现为肢体末端增大——特别是面部、手、脚和内脏器官的生长。
起病隐匿，易被忽视
肢端肥大症多发于30～50岁的成年人，早期表现十分隐匿，主要包括四肢过度生长（手脚掌肥厚宽大，手指脚趾变粗），面容逐渐变丑（头、鼻子变大，颧骨突出，嘴唇肥厚且突出、下颌突出），舌增大、喉软骨增生导致声音变低沉、睡觉打呼、性功能减退、女性月经不调等，但病人大都不太重视，认为这些变化不是疾病所致。此外，由于这种垂体肿瘤是良性的，疾病早期没有其它不适，也很容易被忽视。
在我国，肢端肥大症的诊疗现状是就诊率低、就诊不及时、漏诊误诊率高。1/3以上的肢端肥大症病人从来没有去过任何一家医院治疗，70％以上的病人是以并发症来就诊的。专家估计，我国目前有许多肢端肥大症病人没有被诊断，没有接受治疗，这主要是因为老百姓和部分基层医生对这种疾病缺乏认识，对疾病前期出现的“异常”没有引起重视所致。等到出现了严重的并发症，如糖尿病、心脑血管疾病、失明等去就诊时，早已错过了最佳治疗时机，治疗难度大大增加。
危害甚大，早诊是关键
肢端肥大症对人体造成的危害是进行性的。除了容貌变丑会对病人的社交、工作及生活造成影响以外，随着病情的发展，病人还会陆续出现头痛、视野受损、牙齿稀疏、桶状胸等症状，同时还会并发糖尿病、心脑血管疾病或呼吸系统疾病等。据流行病学调查结果显示：肢端肥大症病人的平均寿命要比正常人群减少约10年，死亡率是正常人群的2～4倍。
对肢端肥大症病人而言，早期发现、早期治疗是最关键的，因为这不仅能尽早阻断因疾病造成的病人容貌的改变，还能避免因瘤体过大或已发生多器官功能障碍而影响疗效。
建议怀疑自己可能患了肢端肥大症的人尽快去当地大医院的内分泌科或神经外科就诊。一般通过头颅X线摄片，头颅CT或磁共振扫描，测定血浆中生长激素（GH）和生长介素（IGF-1)水平等检查，可确定是否患有肢端肥大症。一旦确诊，应尽快治疗。
肢端肥大症“可疑”信号
* 容貌逐渐变丑。头、鼻子变大，颧骨突出，唇厚，舌大。
* 四肢过度生长、粗大。如以前的戒指难以戴上，经常更换大码的鞋帽或手套。
* 患有难治性糖尿病、高血压、心脏病。
* 视野缺损。
治法选择，因人而异
肢端肥大症的治疗方法主要有三种：手术、放疗和药物治疗。
手术治疗：手术是肢端肥大症的首选治疗方案，50％～70％的肢端肥大症病人可通过手术一次性治愈。手术方式为经蝶窦腺瘤切除术，该手术安全有效、创伤小、并发症少、死亡率低。不过，手术治疗也存在一定风险，如损伤颅内重要结构、脑脊液鼻漏、脑膜炎、术后垂体功能低下等。
药物治疗：肢端肥大症的治疗药物有生长抑素类似物（如善龙）、多巴胺激动剂、生长激素受体拮抗剂等。生长抑素类似物是药物治疗中的首选，它能缩小肿瘤体积、控制血清生长激素和生长介素水平及改善临床症状，可用于术前预治疗，手术后残留肿瘤、生化指标未达标者的后续治疗，放疗后的过渡治疗及并发症的治疗，也可作为某些病人的首选治疗方案。
放射治疗：通常不作为首选治疗方案，主要用于无法进行手术、术后有残余肿瘤、药物治疗失败或拒绝其它治疗的病人。放疗通常起效缓慢，易导致垂体功能低下。
由于肢端肥大症是一种涉及多个学科、多个领域的疾病，上述三种疗法各有优势和局限性，因此在治疗时，应根据病人的实际情况，选择一种或多种方法联合治疗，以达到最好的疗效。
治愈标准
* 随机血浆生长激素<2.5微克/升。
* 口服葡萄糖负荷后，血浆生长激素最高值<1微克/升。
* 生长介素达到与年龄及性别匹配的正常值。
* 影像学检查肿瘤消失，无复发。
治疗目标
* 缓解症状，恢复容貌及躯体改变。
* 消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱。
* 消除肿瘤，无复发。
* 尽可能保留垂体的内分泌功能，已发生垂体功能减退的，可用垂体激素或垂体靶腺激素替代治疗。
* 降低死亡率，达到正常寿命。
专家简介
李士其
复旦大学附属华山医院神经外科教授、主任医师、博士生导师
医疗专长：擅长神经外科各种常见病、多发病、疑难病（如颅脑外伤、颅底肿瘤、脑干肿瘤等）的诊治。在显微手术经蝶窦入路治疗垂体腺瘤方面积累了大量临床经验，手术数量、治疗效果居国内领先。
专家门诊时间：每周四下午
医生手记
一个月前的一天傍晚，我正走在回家的路上，迎面走来一个高高大大、面容极其丑陋、年龄在40岁左右的男性，细看他的脸，眉弓、颧骨、鼻子、嘴巴、下颌，都比常人要大上好几圈，手脚也奇大无比。凭医生的职业敏感，我觉得这个人的长相有点病态，怀疑他可能是一个肢端肥大症病人。于是，我把这个人叫住，和他攀谈了起来。他告诉我，近两年不知怎么搞的，他不仅脸越长越难看，手脚也慢慢长大，拿出前几年的照片和现在对比，简直像换了一个人似的。我建议他去医院作检查，排除一下肢端肥大症。起初他不太愿意，觉得脸变丑不是病，不需要去医院，但后来还是答应了。
几天前，我在脑外科门诊又遇见了他。那时候，他已被内分泌科确诊为肢端肥大症，因头颅CT显示垂体内有一小腺瘤，转诊到我科，准备做手术。
“医生，你怎么一看就知道我得了肢端肥大症？肢端肥大症是一种什么病？脑子里长了瘤，还有救吗？”他一脸的困惑。
医生分析
如果你正为自己日益增大的四肢而担忧，如果你正为自己日益变丑的容貌而烦恼，如果你正被难治的糖尿病和心血管疾病所困扰，那你很有可能遭遇了一个“隐形杀手”——肢端肥大症的侵袭！
肢端肥大症是一种慢性、进行性疾病，是由于脑垂体中长了能分泌生长激素的良性肿瘤，导致生长激素过量分泌，使身体组织发生异常生长的一种慢性代谢性疾病。肿瘤一般位于垂体前叶，主要表现为肢体末端增大——特别是面部、手、脚和内脏器官的生长。
起病隐匿，易被忽视
肢端肥大症多发于30～50岁的成年人，早期表现十分隐匿，主要包括四肢过度生长（手脚掌肥厚宽大，手指脚趾变粗），面容逐渐变丑（头、鼻子变大，颧骨突出，嘴唇肥厚且突出、下颌突出），舌增大、喉软骨增生导致声音变低沉、睡觉打呼、性功能减退、女性月经不调等，但病人大都不太重视，认为这些变化不是疾病所致。此外，由于这种垂体肿瘤是良性的，疾病早期没有其它不适，也很容易被忽视。
在我国，肢端肥大症的诊疗现状是就诊率低、就诊不及时、漏诊误诊率高。1/3以上的肢端肥大症病人从来没有去过任何一家医院治疗，70％以上的病人是以并发症来就诊的。专家估计，我国目前有许多肢端肥大症病人没有被诊断，没有接受治疗，这主要是因为老百姓和部分基层医生对这种疾病缺乏认识，对疾病前期出现的“异常”没有引起重视所致。等到出现了严重的并发症，如糖尿病、心脑血管疾病、失明等去就诊时，早已错过了最佳治疗时机，治疗难度大大增加。
危害甚大，早诊是关键
肢端肥大症对人体造成的危害是进行性的。除了容貌变丑会对病人的社交、工作及生活造成影响以外，随着病情的发展，病人还会陆续出现头痛、视野受损、牙齿稀疏、桶状胸等症状，同时还会并发糖尿病、心脑血管疾病或呼吸系统疾病等。据流行病学调查结果显示：肢端肥大症病人的平均寿命要比正常人群减少约10年，死亡率是正常人群的2～4倍。
对肢端肥大症病人而言，早期发现、早期治疗是最关键的，因为这不仅能尽早阻断因疾病造成的病人容貌的改变，还能避免因瘤体过大或已发生多器官功能障碍而影响疗效。
建议怀疑自己可能患了肢端肥大症的人尽快去当地大医院的内分泌科或神经外科就诊。一般通过头颅X线摄片，头颅CT或磁共振扫描，测定血浆中生长激素（GH）和生长介素（IGF-1)水平等检查，可确定是否患有肢端肥大症。一旦确诊，应尽快治疗。
肢端肥大症“可疑”信号
* 容貌逐渐变丑。头、鼻子变大，颧骨突出，唇厚，舌大。
* 四肢过度生长、粗大。如以前的戒指难以戴上，经常更换大码的鞋帽或手套。
* 患有难治性糖尿病、高血压、心脏病。
* 视野缺损。
治法选择，因人而异
肢端肥大症的治疗方法主要有三种：手术、放疗和药物治疗。
手术治疗：手术是肢端肥大症的首选治疗方案，50％～70％的肢端肥大症病人可通过手术一次性治愈。手术方式为经蝶窦腺瘤切除术，该手术安全有效、创伤小、并发症少、死亡率低。不过，手术治疗也存在一定风险，如损伤颅内重要结构、脑脊液鼻漏、脑膜炎、术后垂体功能低下等。
药物治疗：肢端肥大症的治疗药物有生长抑素类似物（如善龙）、多巴胺激动剂、生长激素受体拮抗剂等。生长抑素类似物是药物治疗中的首选，它能缩小肿瘤体积、控制血清生长激素和生长介素水平及改善临床症状，可用于术前预治疗，手术后残留肿瘤、生化指标未达标者的后续治疗，放疗后的过渡治疗及并发症的治疗，也可作为某些病人的首选治疗方案。
放射治疗：通常不作为首选治疗方案，主要用于无法进行手术、术后有残余肿瘤、药物治疗失败或拒绝其它治疗的病人。放疗通常起效缓慢，易导致垂体功能低下。
由于肢端肥大症是一种涉及多个学科、多个领域的疾病，上述三种疗法各有优势和局限性，因此在治疗时，应根据病人的实际情况，选择一种或多种方法联合治疗，以达到最好的疗效。
治愈标准
* 随机血浆生长激素<2.5微克/升。
* 口服葡萄糖负荷后，血浆生长激素最高值<1微克/升。
* 生长介素达到与年龄及性别匹配的正常值。
* 影像学检查肿瘤消失，无复发。
治疗目标
* 缓解症状，恢复容貌及躯体改变。
* 消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱。
* 消除肿瘤，无复发。
* 尽可能保留垂体的内分泌功能，已发生垂体功能减退的，可用垂体激素或垂体靶腺激素替代治疗。
* 降低死亡率，达到正常寿命。