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凝血因子Ⅺ（factorⅪ，FⅪ）缺陷症在1953年由Rosenthal等首次报道。其是一种常染色体隐性遗传性出血病。曾被称为血友病C。与血友病A和B相比，FⅪ缺陷症患者发病无性别差异，且出血症状较轻，一般无自发性出血，其出血常与创伤及手术相关，特别是凝血因子Ⅺ促凝活性（factorⅪclottingactivitv，FⅪ：C）的血浆水平与出血发生率及出血程度间无明显相关性，使该疾病的诊断和治疗存在多变性。本文就FⅪ缺陷症的临床特点和分子发病机制的研究进展作一综述。