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目的 探讨具有遗传倾向的耳硬化症的防治。方法 回顾分析６个家庭１４例患者的诊断、治疗情况及追踪结果，根据活动型耳硬化症的病理特征，提出防治的可行性方案。结果 ６个家庭１４例患者均经听力学和／或手术及病理学确诊。１１例作了镫骨手术，其中１０例选听力损失较重侧行手术，１例双耳先后作手术，听力均有不同程度的改善，平均提高２３ｓｄＢ，３例末行镫骨手术；１例末接受治疗。２例已建议作手术，现在口服硫酸软骨素的