【摘 要】
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胆管消失综合征（vanishing bile duct syndromeVBDS）病因较多,主要有先天性和遗传性疾病、缺血缺氧、肿瘤、感染、免疫紊乱、药物、特发性成人肝内胆管缺失症等因素.近年报道比
【机 构】
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南昌大学附属感染病医院,南昌大学附属感染病医院
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胆管消失综合征（vanishing bile duct syndromeVBDS）病因较多,主要有先天性和遗传性疾病、缺血缺氧、肿瘤、感染、免疫紊乱、药物、特发性成人肝内胆管缺失症等因素.近年报道比较多的病因是淋巴瘤、HIV感染/AIDS和药物,有些VBDS病例较复杂,可能不止一种因素参与.VBDS的诊断需要肝脏组织学检查,肝组织角蛋白7（cytokeratin 7,CK7）和CK19免疫组织化学检查有助于提高VBDS诊断的可靠性.VBDS的治疗主要是对症支持治疗、病因治疗、肝移植、熊去氧胆酸和免疫抑制剂
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