【摘 要】
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目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每
【机 构】
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安徽中医学院神经病学研究所!合肥230031;
【基金项目】
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国家自然科学基金!（No 39570878）
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目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。
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