先天性多发性关节挛缩症合并脊柱侧凸的临床特征及疗效评价

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目的 探讨先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenital,AMC)合并脊柱侧凸的临床特征和手术方式并评估疗效.方法 回顾性分析2001年11月至2006年8月在我院接受脊柱三维矫形手术治疗的AMC合并脊柱侧凸患者14例,男7例,女7例;年龄11~20岁,平均14.3岁.对侧凸类型进行分析并对其手术前后侧凸冠状面和矢状面Cobb角、骨盆倾斜角进行评价.结果 12例为长"C"型胸腰弯,5例合并先天性脊柱侧凸.14例患者主弯冠状面Cobb角术前平均79.1°,术后平均35.9°,平均矫正率为54.6%;10例合并胸椎前凸畸形者矢状位术前胸椎前凸Cobb角平均43.0°,术后胸椎后凸Cobb角平均16.4°;2例合并胸椎后凸畸形者矢状位术前胸椎后凸Cobb角平均91.5°,术后胸椎后凸Cobb角平均54.5°;3例术前骨盆倾斜角平均22.1°,术后平均13.3°.术后随访2.0~4.5年,平均29个月,末次随访时冠状面矫正丢失率平均6.8%.3例发生术中和术后并发症:1例后路矫形时发生大出血(4000m1);1例术后出现短暂性呼吸困难;1例二期后路内同定完成后出现完全性截瘫,术后3个月恢复正常.结论 AMC合并脊柱侧凸弯型以麻痹性神经肌源性长"C"型胸腰弯为主,可合并有先天性脊柱侧凸.脊柱三维矫形可以对AMC合并脊柱侧凸进行有效的矫正,但易发生并发症。

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