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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,P B C)是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化,门静脉高压及肝功能衰竭.临床无症状患者主要依靠肝功能碱性磷酸酶(alkaline phosphatase)异常及血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody)阳性来诊断.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)是目前唯一被食品和药品管理局推荐用药,但并不是所有的患者均有效,因此布地奈德、贝特类、6-α乙基鹅去氧胆酸(obeticholic acid)、免疫抑制剂、肝移植等应该被考虑用于PBC的治疗.