【摘 要】
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ICE综合征是一组由于角膜内皮细胞异常导致的疾病,临床上罕见,常见临床表现为:周边虹膜前粘连,虹膜基质萎缩及虹膜结节,可致前房角关闭,角膜水肿及继发性青光眼.多单眼发病,
【机 构】
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吉林大学中日联谊医院,吉林 长春,130033
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ICE综合征是一组由于角膜内皮细胞异常导致的疾病,临床上罕见,常见临床表现为:周边虹膜前粘连,虹膜基质萎缩及虹膜结节,可致前房角关闭,角膜水肿及继发性青光眼.多单眼发病,无遗传因素,多见于成年女性,其病因及发病机制目前尚不清楚[1].虽然国内外也有双眼ICE综合征的报道[2-4],但成年男性,双眼发病且合并角膜变性的病例未见报道,现报告如下.1 临床资料 患者,男,44岁,11年前无明显诱因出现双眼眼痛,视力下降,无眼红,曾就诊于当地医院,诊断为:双眼青光眼、白内障,但因经济关系,未行药物或手术治疗.10年前右眼被鞭子抽伤后视力明显下降,下方视野缺损,于当地医院诊治,具体诊治患者描述不清,自那以后,右眼眼痛症状消失,但下方视野缺损逐渐扩大为全视野缺损.1年前出现左眼异物感,用药无缓解,遂就诊于我院并住院治疗,入院时眼科情况:右眼(图1):视力:手动 /眼前(不能矫正),眼压:15 mmHg.睑、球结膜无充血,角膜光滑、透明,虹膜萎缩,可见大量破孔,周边虹膜广泛前粘连,瞳孔膜闭,直径约1.0 mm,通过鼻下方虹膜破孔,见晶状体灰白色不均匀混浊,眼底无法查视.左眼(图2):视力:0.05(不能矫正),眼压:指测T+1.上方角膜水肿混浊,上皮水泡,中央及鼻侧角膜变性,黄白色钙化物质沉积.中央前房深浅正常,虹膜萎缩,可见大量破孔,周边虹膜广泛前粘连,瞳孔变形、向颞下方移位,晶状体轻度灰白色混浊,眼底无法查视.眼B超(图3)示:右眼陈旧性视网膜脱离.角膜共焦显微镜检查:右眼(图4-6)角膜内皮细胞数量明显减少,形态不规则,部分内皮细胞内黑区,胞内可见高反光的细胞核,角膜基质细胞及上皮细胞形态未见明显异常;左眼(图7-9)角膜内皮细胞数量明显减少,形态不规则,可见双核细胞,角膜基质细胞数量减少,肿胀,不规则高反光,角膜上皮细胞肿胀,增大,上皮细胞间隙增宽.
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