X—连锁的淋巴细胞异常增生症（XLP）

来源 :国外医学：遗传学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户：onlymeley

【摘要】

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X-连锁的淋巴细胞异常增生症(X-linkedlymphoproliferative disease,XLP)为6种X-连锁的免疫缺陷病之一,由于Xq25突变使患者对EB病毒感染不能产生有效的免疫应答能力,而引起淋

【作者】

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尹志华

【机构】

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湖南省衡阳医学院肿瘤研究所

【出处】

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国外医学：遗传学分册

【发表日期】

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2001年2期

【关键词】

：

X-连锁淋巴细胞异常增生症 XLP 临床表型

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X-连锁的淋巴细胞异常增生症(X-linkedlymphoproliferative disease,XLP)为6种X-连锁的免疫缺陷病之一,由于Xq25突变使患者对EB病毒感染不能产生有效的免疫应答能力,而引起淋巴细胞增生.XLP的临床表现形式多样,包括暴发性IM、丙种球蛋白异常、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血等.造血干细胞移植或骨髓移植是目前唯一能治疗XLP的方法.目前已克隆出一个与XLP相关的基因SH2D1A(DSHP),其编码的蛋白质SAP能与SLAM(CDw150)相互作用而调节B细胞增殖.推测XL

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