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随访4例小儿原发性远端肾小管性酸中毒的治疗情况4~15年。第一阶段患儿不规则服用碱剂，酸中毒未完全纠正，生长发育明显落后，2例出现肾钙质沉着。第二阶段持续应用碱剂治疗至完全纠正酸中毒，身长体重迅速增长。停用钾剂，3例血钾仍正常，1例转为持续降低，重新用钾剂后恢复正常。尿钙排出量逐渐降至正常范围，肾脏均未出现新的钙质沉着。因此，坚持长期治疗，持续完全纠正酸中毒是治疗本病的关键。