目的 总结白塞病累及心血管系统的发病特点、心血管损害特征及治疗效果,为临床诊治提供经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2002-2018年收治的32例白塞病累及心血管系统患者的临床资料,男性21例,女性11例,平均年龄(42.3±7.5)岁,重点分析累及病变、治疗方式及预后.结果 32例患者中明确诊断27例,疑诊5例,术前表现为腹主动脉瘤2例,单纯主动脉瓣损害15例(46.9％),单纯累及二尖瓣4例(12.5％),主动脉瓣合并二尖瓣病变共7例(21.9％),冠状动脉粥样硬化性心脏病4例.11例患者接受了16次外科手术治疗,其中8例瓣膜手术患者中有5例因瓣周漏行二次手术,有4例行带主动脉瓣人工血管升主动脉置换术(Bentall手术).手术患者中死亡4例,失访1例,生存6例.未手术的21例中,死亡7例,失访6例,生存8例.所有生存患者在随访中有85.7％(12/14)伴随严重并发症,包括反复发热、心功能衰竭、人工瓣瓣周漏、瓣周赘生物形成等.结论 白塞病累及心血管系统最常累及主动脉瓣,其手术风险大,病死率高,Bentall手术可能是较好的术式,但总体远期预后较差.