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80年代初,丹麦学者THUNEBERG提出消化管自主性运动的起搏细胞可能源于胃肠道cajal细胞(intestinal cajal cell,ICC),几十年来的研究发现这类细胞是胃肠道平滑肌的起搏细胞,以细胞网的形式分布于整个胃肠道,产生自发性电慢波、参与神经信号传递,调控胃肠道平滑肌的舒缩和蠕动。研究发现先天性巨结肠患儿病变段结肠壁内三种亚型的ICC数量均明显减少甚至缺失,