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非透明细胞肾细胞癌(nccRCC)是一组异质性疾病,一旦出现转移,对传统的全身治疗耐药,预后差。近些年的研究表明血管内皮生长因子抑制剂、mTOR抑制剂、MET抑制剂、细胞毒药物和免疫节点抑制剂对nccRCC治疗有效。对这些治疗方法进行综述以期提高对每种亚型nccRCC的最优治疗策略的认识。