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目的：探讨睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床、病理特征、诊断及治疗。方法：回顾分析1例睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治及随访资料，并复习相关文献。患者，男，27岁，因阴囊内无痛性肿块4个月就诊。体检于左侧阴囊内可扪及囊性肿块，同侧睾丸不能扪及。行左侧睾丸根治性切除术，术后辅以化疗。结果：术中见左侧睾丸旁多发结节状隆起肿块，质偏硬；术后病理检查肿瘤细胞呈巢状或梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中；免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点。术后已随访3年无瘤生存，预后良