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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血.1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性.获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性.原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等.无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1].