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目的：对小儿超声心动图在诊断小儿主动脉狭窄的特点以及临床应用价值进行探讨与研究。方法：回顾分析通过超声心动图诊断的40例主动脉狭窄患儿的临床资料，并对照心导管、手术和基因检测。结果：经诊断，30例为沙漏样环形狭窄，8例为全段型狭窄，2例为隔膜型狭窄。4例为极轻度狭窄，28例为轻度狭窄（AP25—49mmHg），6例为中度狭窄（AP50—75mmHg），2例为重度狭窄（△P在75mmHg以上）。患儿基因检测诊断为Williams综合征的有25例，其中5例为合并主动脉瓣狭窄（首次检查时漏诊的有1例），16例为