【摘 要】
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目的了解我国小儿噬血细胞综合征（HLH）的发病情况和治疗效果,并开展HLH的穿孔素（perforin）基因研究。方法研究对象为符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的18例患儿,分析患儿起
【基金项目】
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复旦大学青年科学基金项目资助(No.JKF156002)
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目的了解我国小儿噬血细胞综合征（HLH）的发病情况和治疗效果,并开展HLH的穿孔素（perforin）基因研究。方法研究对象为符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的18例患儿,分析患儿起病时及治疗后的临床资料。用流式细胞仪和基因测序法检测患儿的穿孔素基因。结果流式细胞仪检测发现1例患儿的穿孔素在CD8＋T细胞和NK细胞中的表达几乎完全缺如,而且基因测序发现该患儿的穿孔素基因存在错义突变（G47C）,确诊为原发性HLH。14例接受HLH-2004治疗,随访时间2周～39个月,临床缓解4例,复发4例,
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